Μετανεφρικά αδένωμα

Κλινικά χαρακτηριστικά

  • Καλόηθες νεόπλασμα αποτελούμενο από μετανεφρικά σωληνώδους τύπου αρχέγονα κύτταρα
  • Μέση ηλικία - 41 ετών
  • Εύρος: 11 μηνών - 83 ετών
  • Ηλικιακό εύρος: 50-60 ετών
  • Πιο συχνό στο θήλυ φύλο
  • Κλινικά συμπτώματα: κοιλιακό άλγος, αιματουρία και πολυκυτταραιμία
  • Αυτοί οι όγκοι είναι μέρος ενός εύρους όγκων που συνίστανται από διαφορετικά τμήματα του επιθηλίου και μεσεγχυματικό/στρωματικό ιστό (μετανεφρικό αδένωμα, μετανεφρικό αδενοϊνωμα και μετανεφρικός στρωματικός όγκος).
  • Η ιδέα ότι κάποιοι συγγραφείς υποδηλώνουν ότι αυτός ο όγκος μπορεί να σχετίζεται με θηλώδη νεοπλασμάτα νεφρικών κυττάρων είναι αμφιλεγόμενη (Pins M et al 1999).

 

Κυτταρομορφολογία (Σχήμα 12)

?? 12 a; Μετανεφρικό αδένωμα- Μονόμορφος μικρός κυανόχροος κυτταρικός πληθυσμός σε διαυγές υπόβαθρο που σχηματίζει μικρούς σωληνοειδείς σχηματισμούς ή ροζέττες (H&E). Κύτταρα έχουν στρογγυλομόρφους ή ωοειδείς πυρήνες που δεν παρουσιάζουν ατυπία και έχουν ελάχιστη ποσότητα κυτταροπλάσματος.
?? 12 b- Μετανεφρικό αδένωμα- Μονόμορφος μικρός κυανόχροος κυτταρικός πληθυσμός σε διαυγές υπόβαθρο που σχηματίζει μικρούς σωληνοειδείς σχηματισμούς ή ροζέττες (H&E). Κύτταρα έχουν στρογγυλομόρφους ή ωοειδείς πυρήνες που δεν παρουσιάζουν ατυπία και έχουν ελάχιστη ποσότητα κυτταροπλάσματος.

 

  • Μονόμορφος πληθυσμός μικρών μπλε κυττάρων σε ένα καθαρό υπόβαθρο
  • Ομάδες, θηλόμορφα σωληνάρια ή ροζέττες
  • Πολυάριθμοι φυσιολογικοί γυμνοί πυρήνες συνήθως υπάρχουν.
  • Στρόγγυλοι ή ωοειδείς πυρήνες χωρίς ατυπία και ελάχιστο κυτταρόπλασμα.
  • Η χρωματίνη είναι πυκνή και ομαλά κατανεμημένη με μη εμφανές πυρήνιο
  •  Δεν παρατηρείται νέκρωση στο υπόβαθρο και μιτώσεις.
  •  Ψαμμώδη σωμάτια μπορεί να παρατηρηθούν στο κέντρο του σωληνώδους σχηματισμού.

 

Ανοσοκυτταροχημεία

  • CD57: έντονα θετικό
  • WT1: Θετική
  • AMACR: θετική
  • Pax 8: θετική
  • CK7: αρνητική
  • CD56: Αρνητικό (ορισμένες περιπτώσεις θετικότητας έχουν αναφερθεί)
  • EMA: Αρνητική

 

Γενετικές μελέτες

  • 2p διαγραφή
  • BRAF μετάλλαξη- 90%

 

Διαφορική διάγνωση

  • Όγκος Wilms (κυρίως επιθηλιακός)
    • Οι ασθενείς γενικά μικρότερης ηλικίας των 6 ετών
    • Εκτεταμένη δειγματοληψία μπορεί να αναδείξει άλλα συστατικά του όγκου Wilms (βλάστημα, μεσέγχυμα)
    • Το βλάστημα είναι CD56 θετικό και CD57 αρνητικό
    • Τα σωληνάρια Wilms είναι CD57 θετικά και CD56 αρνητικά -παρόμοια με το ανοσοπροφιλ του MA
    • Όχι BRAF μετάλλαξη
  • Συμπαγής ποικιλία θηλώδους (χρωμόφiλου) RCC
    • Τα κύτταρα είναι μεγαλύτερα με μέτρια ποσότητα κυτταροπλάσματος
    • Μακροφάγα συχνά υπάρχουν
    •  CK7: θετική, διάχυτη και έντονη
    • EMA: θετική, διάχυτη και έντονη
    • WT1 : αρνητική
    • AMACR: θετική
    •  τρισωμία 7 και 17 και απώλεια φυλετικού χρωμοσώματος 

Κύρια σημεία

  • Οι περισσότερες περιπτώσεις αντιπροσωπεύουν τυχαία ευρήματα.
  • Μερικές περιπτώσεις όμως μπορεί να χαρακτηρίζονται από πολυκυτταραιμία, κοιλιακό άλγος ή αιματουρία
  • Πρόσφατα μόνο 2 περιπτώσεις μεταστατικών μετανεφρικών αδενωμάτων έχουν δημοσιευτεί.
X