Καρκίνωμα νεφρικών κυττάρων (RCC)

??????? ??????????????

  • ?????? (???????? ??? 5% ??? ???????????? ???????? ?????)
  • ???????????? ?????????????? ????????:
    • ????????? ???????? ??????
    • Xp11.2 ????????????? RCC ?????????????? ?? 20% ??? ???????????? ???????? ???????? ?? ?????? ??? ???????
      • ??????? ????? ???????????? ???????? ????????
      • ??? ????? ?? ??????
      • ????????? ?? ???????????? ???????????? ??? ????????????? ?? ????????? Xp11.2.
    • t(6;11) ?????????? RCC
  • ?? ????? ????????? (TSC)
    • ??????? ???????? ??? TSC: ?????????????????, ??????????? ????? ??? ??????, ?????????????, RCC
    • RCC ?? TSC: ???????????????? ?????, ???????, ?????????
      • ????????? ??????????? ????? ?????????
      • ????????????? ??????? ?? ????????? ?????????? ?????? ?????????????
      • ????????? ???????? ?????? RCC NOS, ?????????????? ??? ?????????? RCC ?????? ?? ???????? ????????
      • HMB45: ????????
      • AE1/AE3: ???????
  • ????????????? ????????????? ?? RCC
    • ???? ??????????-2.5% ??? ???????????? ???????? ???????? ?? ????? ????????
    • ??????????? ?? ????????? ??? ????????????? ???????? ???????
  • ??????-???????? ????? (SIOP-2001 ???????????? ?????????? ??? ???????? ????? ??? ???????? ???????)

????????????????? (??????? 10-11)

?? 10 a- ????????? ???????? ????????- ?????? ??????? ????? ???????????? ????????????? ?? ??? ????? ??????????? ???? ??? ????????? ??  ????? ?????????????,
?? 10 b – ????????? ???????? ???????? – ???????? ??????? ??? ???????????? ????????????? ?????????????? ????????. ????????? ??????????????? ??????? ??? ????????? ??????? (H&E)
?? 10 b – ????????? ???????? ???????? – ???????? ??????? ??? ???????????? ????????????? ?????????????? ????????. ????????? ??????????????? ??????? ??? ????????? ??????? (H&E)
?? 11 a– Xp11.2 ????????????? ????????? ???????? ???????? – ?????? ?????????? ?????????? ? ?????? ????????????? ??????? ?? ????????? ??????? ?? ??????????? ??????.
?? 11 b- ??????? ??????? ????? ????? (H&E)

 

  • ?????????????? RCC
  • ???????? ??????? ??? ??????????, ?????????? ?????? ?????????? ????????   ?????????? ?? ????????? ??? ????????? ??? ?????????
  • ?????????? ?????????? ???????
  • ??????? ?? ?????????? ? ?????????? ??????????? ???????
  • ????????? ??????? ?? ??????-?????? ??????
  • ???????????? ????????? ?????
  • ????, ???????????? ? ????????? ?????????????
  • ????????? ????????????? ?? ????? ????
  • ?????? ????????? ?????? ??????
  • ???????? ?? ??????????? ???????? ??? ??????? ????? ?????
  • ??????? ????? ??????? ????????? ????? (Magenta-staining)
  • RCC ?? ??????, Xp11.2 ????????????? ?????
    • ?????? ?????????? ?????????? ? ?????? ????????????? ???????
    • ????????? ???????
    • ????????????????????? ???????? ??????? ??? ???????????? ?????????
    • ????????? ?????? ??? ?????
    • ??????? ??????? ????? ?????
  • t (6;11) (p21;q12)- ??? ????? ?????????? ???????? ?? ????????????? ??????????????

 

??????????????????

  • ??????????????? RCC:
    • RCC: ??????
    • AE11AE3: ??????
    • ?????????: ??????
    • Pax8: ??????
    • EMA: ??????
    • CD10: ??????
    • Ck7: ????????
    • AMACR: ????????
    • Alpha-inhibin: ????????
    • Melan A: ????????
  • Xp11.2 RCC ?????????????? ?????:
    • ??????????? ??????? ???????????? ???????? ????????: ???????
    • CD10: ??????
    • EMA: ?????? (???????)
    • ?????????: ?????? (???????)
    • TFE3: ?????? (???????? ???????)
    • AE1/AE3: ??????? ?????????
    • S-100 ????????, ???????: ????????? 
  • t(6;11)-????????????? RCC:
    • HMB45: ??????
    • Melan A: ??????
    • ????????????: ????????

 

????????? ???????

???????? ?? ??? ???????????? ?? ????????, RCC ???????? ??????? ????? ???????? ????? ????????????? ?? ??????????? ??? ???????? ??? ???????? VHL

  • Xp11.2 ?????????????? ?????
    • t(X;1)(p11.2;q21)- ??????? ??? ???????? TFE3 ?? ??????? PRCC
    • t(X;1)(p11.2;p34)- ??????? ??? ???????? TFE3 ?? NonO(p54 nrb)
    • t(X;17) (p11.2;q25)-???????????? ?????????? ??? ?????? ?? ??????? ??? ???????? TFE3 ?? ?? ??????? ?SPL-(???? ?????????? ??? ?????????? ??????? ?????? ???????, ?? ????? ??? ???? ???????????? ?? ???????????? ??????????).
  • t(6;11)-????????????? RCC
    • t(6;11)(p21;q12)

 

????????? ????????

  • ????? ?????? ????????????
    • ??????? ??????????? ??? ???????????? ???? ?? ??? ?????????
    • Alpha-inhibin: ??????
    • Melan A: ??????
    • ?????????: ??????
    • EMA: ????????
    • RCC: ????????
  • ??????? ???????
    • ?????? ?? ?????????? ?? ???????? ??????? ?? ??????????????? RCC
    • ???????? ???????????? ????????????????? ????
    • ????????????????? ??????
    • Hep-par 1: ??????
    • ????????: ??????

 

????? ??????

  • Xp11.2-?????????????? ????? ????????? ??? ????????? ??????? ???? ??? ???????? ???????????? ?? ??????
  • ??????? ??????????? ????? ?????? ?? ??????? ?????? ??? ????????? ???????? ??? 5% ??? ???????????? ???????? ?????
  • ????? ?????????? ??????????? ???????? ???????????? ????????????? ?? ????? Wilms
  • ????????? ?? ???????? Von-Hippel-Lindau ????? ???????? ????? ???? ??????? ??????

 

 

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