Νεφρικός αρχέγονος νευροεξωδερμικός όγκος Οικογένειας Ewing

Κλινικά χαρακτηριστικά

  • Σπάνιος
  • Σε νεαρούς έφηβους
  • Επιθετική κλινική πορεία

 

Κυτταρομορφολογία (παρόμοια με τους όγκους Οικογένειας Ewing (EFT) )

  • Κλασσική εμφάνιση:
  • «Πιτσιλωτό» υπόστρωμα
  • Μικρά στρόγγυλα μπλε κύτταραs
  • Σκουρόχρωμα και ανοιχτόχρωμα κύτταρα
  • Μεμονωμένα κύτταρα και ροζέττες
  • Πυρήνες με λεπτή χρωματίνη
  • Ελάχιστο κυτταρόπλασμα με μικρά κενοτόπια γλυκογόνου

 

Ανοσοκυτταροχημεία

  • CD99: θετικό
  • NSE: θετική
  • Χρωμογρανίνη: γενικά αρνητική
  • Συναπτοφυσίνη: θετική - εστιακά
  • Κυτοκερατίνη: εστιακή θετικότητα -(ορατή μόνο στο 10-20% του όγκου)

 

Γενετικές μελέτες:

  • t(11;22)(q24;q12)

 

Διαφορική διάγνωση

  • Νευροβλάστωμα
    • Γενικά στο επινεφρίδιο, μπορεί επίσης να εμφανιστεί στον άνω πόλο του νεφρού
    • Τυπικά σε μικρότερης ηλικίας παιδιά
    • Ινώδες υπόβαθρο
    • CD99: αρνητικό
    • Απουσία t(11;22)(q24;q12)
  • Νεφροβλάστωμα-βλαστικού τύπου
    • Μικρότερης ηλικίας ασθενείς
    • Βλαστικά κύτταρα περισσότερο συσσωρευμένα σε σχέση με τα PNET κύτταρα
    • CD99: μπορεί να είναι θετικό
    • Απουσία t(11;22)(q24;q12)
    • WT1:θετική
  • Διαυγοκυτταρικό σάρκωμα του νεφρού
    • Μικρότερης ηλικίας ασθενείς
    • Πυρήνες με διαυγή χρωματίνη
    • CD99: αρνητικό
  • Απουσία t(11;22)(q24;q12)

 

Βασικά σημεία

  • Μοριακή εμφάνιση της t(11;22)(q24;q12) είναι μερικές φορές απαραίτητη, στην διάκριση από τον όγκο Wilms
X