- ΕΙΣΑΓΩΓΗ
- I-ΝΕΦΡΙΚΑ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ
- Συγγενές μεσοβλαστικό νέφρωμα
- Νέφροβλαστωμα (όγκος Wilms)
- Ραβδοειδής όγκος
- Διαυγοκυτταρικό σάρκωμα
- Νεφρικός αρχέγονος νευροεξωδερμικός όγκος Οικογένειας Ewing
- Καρκίνωμα νεφρικών κυττάρων (RCC)
- Μετανεφρικά αδένωμα
- II - ΡΑΒΔΟΜΥΟΣΑΡΚΩΜΑ
- III - ΟΓΚΟΙ ΜΑΛΑΚΩΝ ΜΟΡΙΩΝ ΠΛΗΝ ΡΑΒΔΟΜΥΟΣΑΡΚΩΜΑΤΟΣ
- ΜΥΞΟΕΙΔΕΙΣ ΒΛΑΒΕΣ
- Οζώδης απονευρωσίτιδα
- Λιποβλάστωμα
- Μυξοειδές λιποσάρκωμα
- Εξωσκελετικό μυξοειδές χονδροσάρκωμα
- ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ ΑΤΡΑΚΤΟΕΙΔΩΝ ΚΥΤΤΑΡΩΝ
- Οζώδης απονευρωσίτιδα
- Ινωμάτωση
- Ινωμάτωση colli
- Νεογνικό ινοσάρκωμα
- Συνοβιακό σάρκωμα
- Για περισσότερες πληροφορίες δείτε διφασικό όγκο
- Κακοήθης όγκος περιβλήματος περιφερικού νεύρου
- Σβάννωμα
- ΕΠΙΘΗΛΙΟΕΙΔΕΙΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ
- Επιθηλιοειδές σάρκωμα
- Κυψελιδικό σάρκωμα μαλακών μορίων
- ΜΕΙΚΤΕΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ - Συνοβιακό σάρκωμα
- ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ ΜΙΚΡΩΝ ΣΤΡΟΓΓΥΛΩΝ ΚΥΤΤΑΡΩΝ
- Νευροβλάστωμα NOS
- Περιφερικοί Νευροεξωδερμικοί όγκοι (PNET/Σάρκωμα Ewing)/Όγκοι οικογένειας Ewing -EFT
- Δεσμοπλαστικός μικροκυτταρικός όγκος
- IV - ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΑΡΙΚΕΣ ΒΛΑΒΕΣ
- Νεανικό Ξανθοκοκκίωμα
- Ιστιοκύττωση Langerhans
- V- ΟΓΚΟΙ ΓΑΜΕΤΙΚΗΣ ΣΕΙΡΑΣ
- Τεράτωμα
- Γερμίνωμα/σεμίνωμα
- Όγκος αμνιακού σάκου
- Εμβρυϊκό καρκίνωμα
- VI – ΗΠΑΡ
- Εστιακή οζώδης υπερπλασία
- Νεογνικό αιμααγγειοενδοθηλίωμα
- Μεσεγχυματικό αμάρτωμα
- Φλεγμονώδης ψευδο-όγκος
- Ηπατοβλάστωμα
- Εμβρυικό σάρκωμα
- VII – ΠΑΝΓΚΡΕΑΤΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ
- Πανγκρεατοβλάστωμα
- Συμπαγής ψευδο θηλωματώδης-κυστικός όγκος
- VIII- ΠΝΕΥΜΟΝΕΣ
- Ιστιοκύττωση Langerhans
- Αμάρτωμα
- Φλεγμονώδης ψευδο-όγκος
- Καρκινοειδές
- Πνευμονικό βλάστημα παιδικής ηλικίας (Πλευροπνευμονικό βλάστημα)
- IX-ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΕΚΤΟΣ ΝΕΥΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ
- Επινεφριδικό φλοιώδες αδένωμα/καρκίνωμα
- Φαιοχρωμοκύττωμα
- X- ΛΟΙΠΟΙ
- Νεανικοί όγκοι κοκκιωδών κυττάρων
- Ρινοφαρυγγικό καρκίνωμα
Ραβδοειδής όγκος
??????? ??????????????
- ??????? ????? ??? ?????????????? ???????? ??? ?? 2% ??? ???????????? ???????? ?????
- 60% ??????????????? ??? 1? ???? ???????
- ??????????????? ???????? ???????????:
- ???????????????? ??? 15%,-????????????? ?? ???????? ???????? ???????????? ??? ?????? ????? ????????????
- 15% ??? ???????? ??? ?????????? ???????? ??????????? ?????????? ????? ????????? (PNET–like neoplasm)
- ????? ????????? ??? ?????????? ??? ???????? ??????
- ????? ????????? ?? ???? Wilms ? ???? ????????
- ????? ????????? ??? ?????, ?????? ???? ?????????? ??? ?? ????? ?????????? ???? ????, ?????? ?????, ?????????, ?????????-???????????? ??????? ??? ?????
- ????? ??????????? ?? ??? ???????? (????, ????????? ??? ?????????? ??????????)
- ??????-???????? ????? (SIOP-2001 ???????????? ?????????? ??? ???????? ????? ??? ???????? ???????)
- ????????? ??? ?????????? ??????????? ????? ??????? ??????? ? ?? ??????:
- ?????? ???????
- ??????? ?? ??????? ??????
- ???????? ?????????
- ?????? ?????????? ????????????
- ??????? ??????? ???? ??? ?? ????????????
- ?????????, ???? ??? ???????? ?????????????
- ????????????????????? ?????????? ?????????
??????????????????
|
?????????? |
|
????????? ???????:
- ??????? ????????:
- ????? ????????? 22
- ???????? ??? 22q11 ??? ????????? 22
- ?????????? ?????????????? ??? ????????? ????? ??? ????????????????? ???????? hSNF5/INI1
- ????????? ?? ??????? ???? ????? ???????? ??? ???????????? 11
- ???????? ?? ????????? ????????? ?????? ??? HSNF5/INI1 ????? ??????????? ??????? ?? ?????????? ????????? ?????????? ?????? ??? ???????? ??????
????????? ????????
- ?????????????, ?????? ????????
- ???????????? ??????? ?? ????? ?????????
- ?? ?????? ???????
- ??? ????????????????? ?????????
- ??????? ??????????? ?????????? ??? ????????????
- INI 1: ??????
- ???????????????
- ?????????????
- «???????????» ??????? (Trap cells)
- «?????????» ????????
- ???????: ?????? ??????
- ?????????: ??????
- INI 1: ??????
- ???????????????? ????????????? ?? ??????????? ???????????
- ?????????????
- ??????? ?? ????????? ????? «????? ??? ??????» (salt-and-pepper)
- ???????????? ?? ??????????? ?????? ?????????
- ?????? ???????????? ?????
- ????????????: ????????
- ?????????: ??????? ????????
- ??????? PNET
- ??? ????? ?? ??????? ????????
- ??????? ?? ???? ?????????
- CD99: ??????
- INI1: ??????
- t (11:22) (q24; q12)
- ????????? ???????? ????????
- ???????? ?? ?????? ??????? ???? ??? 2 ????
- ?????? ?????? ????????? ?????????????
- ??????? ???????? ??????? (??????????? ???????????)
- ???????
- ???????????? ???????
- CD45: ??????
-
- ????????????: ????????
????? ??????
- ?????? ??????????? ????? ??????? ??? ???? Beckwith ??? Palmer ?? ??? ?????? ???????????? ???????? ??? ????? Wilms
- ???????? ??????????? ?? ?????? ????? ??? ???? ??????
- ??? ?????? ???????? ?????????? ?????????
- ?????? ?????????? ?????:
- 82% ?? ??????????? ???? ??? ????????
- 90% ??? ??????? ????????? ????? 2 ????
- ? ?????? ????????? ??? ????????: ?????? ???? ??? 6 ????? – ????? ????????, ?????? ??? ??? 2 ???? ???????? ????????
- ????????? ?? ???????? ?? ??????????? ????????? ?????? ??? hSNF5/INI1
- ??? ????????? “?????????? ???????????? ????????” ???? ?????????? ?? ??????????? ?? ??????????? ????????????????? ??????????? ??? hSNF5/INI1.
