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Paediatric Cytology (Up to date 2016)

Νέφροβλαστωμα (όγκος Wilms)

??????? ??????????????

  • ???????? ????????? ?????
  • ?????? ????? ??? ???????????? ???????? (63% ??? ???????????? ????????)
  • 95% ??? ??????? ??? ???????????? ???????? ?????
  • 5-10% ????? ???????????????
  • ??????? ?? ??????????? ?????
  • 1-2% ????? ???????? ?????????
  • ?? ??????? ?? ??????, ?????? ???????????? ?????? ??????? 3 ??? 4 ????, ??????? ??????????????? ???? ??? ?????? ??? 6 ????.
  • ????????? ??? ???? ???? (?? ???????? ?? ??? ??????????? ??? ???????? ???????? ???????)
  • ???????? ???????? ???? ?? ???? (?????? ?????????? ?? ???????) ????? ? ??? ????? ????????
  • ???????? ??? ??????????
  • ????????? ?? ???????????? ??????????? ???? ???????? WAGR (?????? ???????? ??? ???????? WT1), ???????? Beckwith-Wiedemann (??????? ????????????? ??? ???????????? 11p), ???-??????????, ???????? Denys-Drash (???????? ????????? ??? ???????? WT1).

 

?? 4 – ????? Wilms – ??????? ???????????- ?????? ??????????? ????? ?????????????? ??????? ?? ????? ????????? ??? ?? ?????? ???????. Giemsa- ??????????? ?? ???????? ?????????, ????????? ??? ???????? ???????????????? 
?? 4 – ????? Wilms – ??????? ???????????- ?????? ??????????? ????? ?????????????? ??????? ?? ????? ????????? ??? ?? ?????? ???????. H&E
?? 5- ????? Wilms – ????? ??????????? ??????? ?? ??????? ??????????????? ????? ?? ??? ?????? ??????????? ???????? ????????? ?????. ???????? ????????? ????????? ???????? ?? ???????????????? ?????? ???????, ??? ???????? ????????????? (H&E)
?? 6 a- ????? Wilms – ???????? ?????????, ???????????????? ????????????? (H&E)
?? 6 b- ??????? ?????????? ??????????? ???????? ????? ?????? ?? ???????? ???????????? (???????????) ???????? ??? ?????? ??????????????? ???????? (????????)  (H&E)

 

  • ????????, ??? ????????? ??????????? ?????? ??????????? ?? ???????????? ?????????:
    • ???????? ???????  (????? 4a, ????? 4b)
      • ?? ??? ?????? ??????? ?? ??????????? (???? ??? ??????? ?????????????? ???????????? ??????).
      • ????? ????????? ???? ???????, ???? ?????????? ???? ?? ???????? ????????????? ???? ?? ????????
      • ???????? ????????? (moulding)
      • ????????? ????? ??????? ?? ???? ????? ?????????
    • ????????? ????????? (????? 5)
      • ???????? ???????????? ??????
      • ???????????????? ????????????? (????? 6), ??????????? ?????, ? ????? ????? ?????????????? ??????????????
    • ?????????? ???????(????? 7)
      • ????????????? ?????????? ??????, ??????????, ???????? ??????????? ? ????? ???????????? ??????????
      • ?????? ?? ????? N/C ???????? ??????? ?? ?????????????????? ??? ???????? ???????
      • ??????? ???????????? ???????
    • ????????? – 3 ???????? ?????? ?? ??????????:
      1. ???????? ????????? (??????????? > 3x ????? ??? ???????? ????? ??????? )
      2. ????????????
      3. ????? ???????? ??????????????
        • ???????? ?? ??? ?? ????????? ??? ?????
        • ???? ?????????????? ???? ????????????, ?? ?????? ?? ?????????? ???????????????? ???????? ?????????? ??? ?? ?????? ?? ???????????

 

??????????????????

  • ?????????: ?????? ?? ???????? ???????
  • Wt1: ?????? ?? ??????? ??????? (????????? ? ????????)
  • Bcl2: ??????
  • p53:  ?????? ??? ?????????? ?????????? ?????????? ?????????
  • ????????????: ?????? ?? ?????????? ???????
  • NSE, ?????????????, NB84, CD56 N-CAM: ?? ????????, ????????????? ??? ?????????? ??????? ???????)* ,
  • ?????? ??? ??????? ?????? ?? ????? ??????? ??? ?????? ??? ???????????????? ??? ????????? ????????

 

????????? ???????:

  • 1-2% ?????????
  • 5-10% ???????????? ?? ???????? ??? ????????? ?????????
  • 11p, 1p ??? 16q ????????/??????? ????????????? (LOH)- ??????????? ?????????
  • 2 ?????? ?????? ??????????? ????? ????????????:
  • I- Wnt ???????????? ????????
    • CTNNB1 ??? WT1 ??????????? ???????? ?? ??????????? ?? ??????? ??????????? ??? WT (6-20%),
    • ????????? ?? ??????????? ????????? ???????????
    • ?????? ??????????? ????? ????? Wilms
    • ?????? ?????? ?????????  (1-2 ????)
    • ????????? ?? ???????? WARG ? Denys-Drash
    • ??? ??? ???????, WTX ??? ??????????? ??? ????????? Xq11.1, ?????? ?????????? ??? ????????????? ????? ??????  Wilms. WTX ?????????? ??? ??????? ??? ????????? AXINAPC, ??????????? ??? ?????????? ??? ?-?????????
    • ??????? ????????? ??????????? (LOI) ??? IGF2 ?????? ?? ???????????
  • II- IGF2 LOH
    • ??????? ?????????????/ ????????? ??????????? ??? IGF2,
    • ????????? ?? ??????????? ????????? ???????????
    • ????????? ?? ?? ???????????? ?????? Wilms
    • ????????? ?? ???????? Beckwith –Wiedemann
    • ????????? ??????????? ??????? ?????? (3-4 ????)
  • ??????????? ?????????????  
    • ????????????? ????????? ??? P53 

 

????????? ????????

  • ????????????? vs ????????
    • ????????? ????????? ??? ?????, ?????????, ???? ???????
    • ???????????? ?? ??????????? ?????? ?????????
    • ??????? ?? ????????? ??? ????? «????? ??? ??????» (salt-and-pepper)
    • ?????? ???????????? ?????
    • ???????? ?? ???????? ????? ???????????? ?????
    • ?????????: ??????? ????????
    • ????????????????? ???????: ???????
    • ????????????: ????????
  • ??????? PNET vs ????????
    • ??? ????? ?? ??????? ????????
    • ??????????? ????????
    • ??????? ?? ????????????? ?????????
    • ???????????? ??? ???????????? ??????? (?? ?????? ?????????),(???????????? ??????? ?????????? ?????? ?? ????????)
    • ??????? ??? ?????????? ????????????? ?? ????? ?? ??? ???????? ???? Wilms
    • «?????????» ???????? (????? Giemsa)
    • CD99: ?????? - (?????????? ??? ??????) – (??????? ??? ???????? ??????? ??? ????? Wilms ??? ?????? ?? ????? ??????, ?? ??? ???????? ??????).
    • FLI-1: ??????*- ??? 90% ??? ???????????
    • WT1: ???????? (???? ???????????? ???????????)
    • *t (11:22) (q24; q12)
  • ??????? (Burkitt) vs ????????
    • ???????????? ????????? ?? ??????? ???????
    • ???????? ????????????????? ?????????  
    • ?????? ???? ?????????
    • ?????? ??????? ???????? ??? ?????????? ??????? ?? ????????
    • CD45: ??????
    • CD10: ??????
    • CD38: ??????
    • Bcl2: ????????
    • Ki-67: 100% ??????
  • ???????????????
    • ??????? ?????????? ???????
    • ???????? ?????????????
    • ????????? ???????? ??????? ?? ?????????? ??????
    • CD56(NCAM): ??????
    • ?????????: ??????
  • ?????????? ?????
    • ?????????? ????????? ??????? ???????? ?? ??????????? ????? ??????????
    • ?????? ???????
    • ???????????? ??????? ?? ?????????? ?????????? ???????
    • ?????????? ???? ??????-????????????????? ?????????
    • ????????????: ?????? (dot)
    • ?????????: ?????? (dot)
    • CD10: ??????
    • CD56(NCAM): ????????
    • INI 1- ??????? ????????
  • ??????????????? ???????
    • ???????? ?? ????????????? ??????????-????? ????? ??????? ?? ??????????????, ????? ?? ????? Giemsa
    • ????? ??????? ?????? ?? ????????????? ????????
    • ????????????? ??????? ?????????? ?? ???????????? ?????? (???? ????????, ??????? ??? ????????)
    • ???????????? ??????? ?? ???????
    • WT1: ????????

 

????? ??????

  • ???????? ????????? ??????????? ??? ????????? ???????? ??????? (blastemal cells)
  • ???????? ??? 10% ?????????? WT1 ?????????
  • ?????????? WT1 ????????? ??? ??????????? ????????? ??? ????????? ????? IGF 2 ????????? ?????????????? ??????????
  • ???????? ??? ???????? ??????? ???? ??? ???????? ??????? ??? ?????? ?? ????? ??????????????? (5% ??? ???????????) ?/??? ????????????
  • ???????? ??? ???????? ??????? ???? ??? ???????? ??????? ??? ?????????? ?? ??? ???????? ?????????? ???????????? (30%)
  • ??????? ?????????
    • ??????? ??? 5% ??? ???????????
    • ??? ???????????? ?? ?????? ??????? ???? ??? 6 ?????
    • ??????????? ?????? ?? ???????? ??????? ??????????? ??? 5 ????
    • ?????????????? ??? ??? ????????? ????????? ?????
    • ????????? ?? ?????????? ??? ?????? ?????????????? ??? p53 (p53 ???????????)
  • ?????????? ?? ?????????? ?? ??????? 15%, ? ????? ?????????, ???? ? ??????????
  • ?????? ?????????? ??? ???? (1%)
  • ????????? ????? ??? ?????? ???? ?? ???????? ??? ?????? 2 ???? ???? ?? ????????
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