PEDIATRICKÁ CYTOLOGIE (Up to date 2016)
Juvenilní granulózové tumory
Klinické znaky
- Představují polovinu pediatrických a adolescentních tumorů z genitální lišty
- Děti a mladí dospělí
- 80% do věku 20 let
- Pubertas praecox a nepravidelné děložní krvácení (v důsledku produkce estrogenů)
- Asociace s enchondromatózou (Ollierovou nemocí), Mafucciho syndromem, infantilním dimorfismem a sporným genitálem
- 2% jsou bilaterální
- Abdominální distenze, bolest nebo ascites
Obr. 101 - Juvenilní granulózový nádor- řídké trsy homogenních nádorových buněk (H&E)
Obr. 102 - Juvenilní granulózový nádor - nádorové buňky mají homogenní okrouhlá centrálně uložená jádra s jemným chromatinem. Cytoplazma je bledá a vakuolizovaná s nezřetelnými hranicemi (H&E)
Obr. 103 - Juvenilní granulózový nádor - trsy granulózových buněk (rýhy jsou málo patrné) (Giemsa)
- Buněčné nátěry
- Granulózové buňky
- V řídkých trsech nebo jednotlivě
- Homogenní okrouhlá centrálně lokalizovaná jádra
- Jádra s jemným chromatinem
- Nápadná jadérka
- občasné jaderné rýhy
- Může být přítomna atypie
- Bledá a vakuolizovaná cytoplazma
- Nejasné buněčné hranice
- Thekální buňky
- Elongované buňky
- Hyperchromní jádra
- Makrofágy
Imunocytochemie
- Inhibin: pozitivní (granulózové buňky)
- Calretinin: pozitivní
- EMA: negativní
- Vimentin: pozitivní
- Hladkosvalový aktin : pozitivní v thekálních buňkách
Elektronová mikroskopie
- Nápadné hladké endoplazmatické retikulum
- Četné mitochondrie
- Velké tukové kapky v cytoplazmě
Genetické studie
- Trisomie 12 (společné s jinými stromálními tumory)
Diferenciální diagnóza
- Adultní granulózový tumor
- Méně luteinizovaná cytoplazma
- Nádor ze žloutkového váčku/ embryonální karcinom
- Atypie granulózových buněk jsou výraznější než v nádoru ze žloutkového váčku nebo embryonálním karcinomu
- Inhibin: negativní
- Alfa-fetoprotein: pozitivní
- Fibrom/ thecom
- Vzácný u dětí
- Vřetenité buňky promísené s luteinizovanými buňkami
Hlavní fakta
- Většinou jsou to benigní nádory
- Tendence k pozdní recidivě
- Prognostické faktory: stádium, velikost, ruptura, jaderné atypie a mitotická aktivita