Představují polovinu pediatrických a adolescentních tumorů z genitální lišty
Děti a mladí dospělí
80% do věku 20 let
Pubertas praecox a nepravidelné děložní krvácení (v důsledku produkce estrogenů)
Asociace s enchondromatózou (Ollierovou nemocí), Mafucciho syndromem, infantilním dimorfismem a sporným genitálem
2% jsou bilaterální
Abdominální distenze, bolest nebo ascites
Obr. 101 - Juvenilní granulózový nádor- řídké trsy homogenních nádorových buněk (H&E)Obr. 102 - Juvenilní granulózový nádor - nádorové buňky mají homogenní okrouhlá centrálně uložená jádra s jemným chromatinem. Cytoplazma je bledá a vakuolizovaná s nezřetelnými hranicemi (H&E)Obr. 103 - Juvenilní granulózový nádor - trsy granulózových buněk (rýhy jsou málo patrné) (Giemsa)
Buněčné nátěry
Granulózové buňky
V řídkých trsech nebo jednotlivě
Homogenní okrouhlá centrálně lokalizovaná jádra
Jádra s jemným chromatinem
Nápadná jadérka
občasné jaderné rýhy
Může být přítomna atypie
Bledá a vakuolizovaná cytoplazma
Nejasné buněčné hranice
Thekální buňky
Elongované buňky
Hyperchromní jádra
Makrofágy
Imunocytochemie
Inhibin: pozitivní (granulózové buňky)
Calretinin: pozitivní
EMA: negativní
Vimentin: pozitivní
Hladkosvalový aktin : pozitivní v thekálních buňkách
Elektronová mikroskopie
Nápadné hladké endoplazmatické retikulum
Četné mitochondrie
Velké tukové kapky v cytoplazmě
Genetické studie
Trisomie 12 (společné s jinými stromálními tumory)
Diferenciální diagnóza
Adultní granulózový tumor
Nukleární rýhy
Méně luteinizovaná cytoplazma
Nádor ze žloutkového váčku/ embryonální karcinom
Atypie granulózových buněk jsou výraznější než v nádoru ze žloutkového váčku nebo embryonálním karcinomu
Inhibin: negativní
Alfa-fetoprotein: pozitivní
Fibrom/ thecom
Vzácný u dětí
Vřetenité buňky promísené s luteinizovanými buňkami
Hlavní fakta
Většinou jsou to benigní nádory
Tendence k pozdní recidivě
Prognostické faktory: stádium, velikost, ruptura, jaderné atypie a mitotická aktivita
UVÍTÁME VAŠI ZPĚTNOU VAZBU!
Děkujeme Vám za návštěvu Eurocytology. Zúčastnil/a byste se našeho krátkého průzkumu, abychom mohli stránku dále zdokonalit? KLIKNĚTE ZDE PRO OTEVŘENÍ PRŮZKUMU v novém okně a použijte ho v závěru Vaší návštěvy. Děkujeme Vám! Team Eurocytology.