PEDIATRICKÁ CYTOLOGIE (Up to date 2016)
Juvenilní granulózové tumory
Klinické znaky
- P?edstavují polovinu pediatrických a adolescentních tumor? z genitální lišty
- D?ti a mladí dosp?lí
- 80% do v?ku 20 let
- Pubertas praecox a nepravidelné d?ložní krvácení (v d?sledku produkce estrogen?)
- Asociace s enchondromatózou (Ollierovou nemocí), Mafucciho syndromem, infantilním dimorfismem a sporným genitálem
- 2% jsou bilaterální
- Abdominální distenze, bolest nebo ascites
Obr. 101 - Juvenilní granulózový nádor- ?ídké trsy homogenních nádorových bun?k (H&E)
Obr. 102 - Juvenilní granulózový nádor - nádorové bu?ky mají homogenní okrouhlá centráln? uložená jádra s jemným chromatinem. Cytoplazma je bledá a vakuolizovaná s nez?etelnými hranicemi (H&E)
Obr. 103 - Juvenilní granulózový nádor - trsy granulózových bun?k (rýhy jsou málo patrné) (Giemsa)
- Bun??né nát?ry
- Granulózové bu?ky
- V ?ídkých trsech nebo jednotliv?
- Homogenní okrouhlá centráln? lokalizovaná jádra
- Jádra s jemným chromatinem
- Nápadná jadérka
- ob?asné jaderné rýhy
- M?že být p?ítomna atypie
- Bledá a vakuolizovaná cytoplazma
- Nejasné bun??né hranice
- Thekální bu?ky
- Elongované bu?ky
- Hyperchromní jádra
- Makrofágy
Imunocytochemie
- Inhibin: pozitivní (granulózové bu?ky)
- Calretinin: pozitivní
- EMA: negativní
- Vimentin: pozitivní
- Hladkosvalový aktin : pozitivní v thekálních bu?kách
Elektronová mikroskopie
- Nápadné hladké endoplazmatické retikulum
- ?etné mitochondrie
- Velké tukové kapky v cytoplazm?
Genetické studie
- Trisomie 12 (spole?né s jinými stromálními tumory)
Diferenciální diagnóza
- Adultní granulózový tumor
- Mén? luteinizovaná cytoplazma
- Nádor ze žloutkového vá?ku/ embryonální karcinom
- Atypie granulózových bun?k jsou výrazn?jší než v nádoru ze žloutkového vá?ku nebo embryonálním karcinomu
- Inhibin: negativní
- Alfa-fetoprotein: pozitivní
- Fibrom/ thecom
- Vzácný u d?tí
- V?etenité bu?ky promísené s luteinizovanými bu?kami
Hlavní fakta
- V?tšinou jsou to benigní nádory
- Tendence k pozdní recidiv?
- Prognostické faktory: stádium, velikost, ruptura, jaderné atypie a mitotická aktivita