Klinické znaky

• Představují polovinu pediatrických a adolescentních tumorů z genitální lišty
• Děti a mladí dospělí
• 80% do věku 20 let
• Pubertas praecox a nepravidelné děložní krvácení (v důsledku produkce estrogenů)
• Asociace s enchondromatózou (Ollierovou nemocí), Mafucciho syndromem, infantilním dimorfismem a sporným genitálem
• 2% jsou bilaterální
• Abdominální distenze, bolest nebo ascites

• Buněčné nátěry
• Granulózové buňky
  • V řídkých trsech nebo jednotlivě
  • Homogenní okrouhlá centrálně lokalizovaná jádra
  • Jádra s jemným chromatinem
  • Nápadná jadérka
  • občasné jaderné rýhy
  • Může být přítomna atypie
  • Bledá a vakuolizovaná cytoplazma
  • Nejasné buněčné hranice
• Thekální buňky
  • Elongované buňky
  • Hyperchromní jádra
• Makrofágy

Imunocytochemie

• Inhibin: pozitivní (granulózové buňky)
• Calretinin: pozitivní
• EMA: negativní
• Vimentin: pozitivní
• Hladkosvalový aktin : pozitivní v thekálních buňkách

Elektronová mikroskopie

• Nápadné hladké endoplazmatické retikulum
• Četné mitochondrie
• Velké tukové kapky v cytoplazmě

Genetické studie

• Trisomie 12 (společné s jinými stromálními tumory)

Diferenciální diagnóza

• Adultní granulózový tumor
  • Nukleární rýhy
• Méně luteinizovaná cytoplazma
• Nádor ze žloutkového váčku/ embryonální karcinom
  • Atypie granulózových buněk jsou výraznější než v nádoru ze žloutkového váčku nebo embryonálním karcinomu
  • Inhibin: negativní
  • Alfa-fetoprotein: pozitivní
• Fibrom/ thecom
  • Vzácný u dětí
  • Vřetenité buňky promísené s luteinizovanými buňkami 

Hlavní fakta

• Většinou jsou to benigní nádory
• Tendence k pozdní recidivě
• Prognostické faktory: stádium, velikost, ruptura, jaderné atypie a mitotická aktivita