Juvenilní granulózové tumory

Klinické znaky

  • Představují polovinu pediatrických a adolescentních tumorů z genitální lišty
  • Děti a mladí dospělí
  • 80% do věku 20 let
  • Pubertas praecox a nepravidelné děložní krvácení (v důsledku produkce estrogenů)
  • Asociace s enchondromatózou (Ollierovou nemocí), Mafucciho syndromem, infantilním dimorfismem a sporným genitálem
  • 2% jsou bilaterální
  • Abdominální distenze, bolest nebo ascites

 

Obr. 101 - Juvenilní granulózový nádor- řídké trsy homogenních nádorových buněk (H&E)
Obr. 102 - Juvenilní granulózový nádor - nádorové buňky mají homogenní okrouhlá centrálně uložená jádra s jemným chromatinem. Cytoplazma je bledá a vakuolizovaná     s nezřetelnými hranicemi (H&E)
Obr. 103 - Juvenilní granulózový nádor - trsy granulózových buněk (rýhy jsou málo patrné) (Giemsa)

 

  • Buněčné nátěry
  • Granulózové buňky
    • V řídkých trsech nebo jednotlivě
    • Homogenní okrouhlá centrálně lokalizovaná jádra
    • Jádra s jemným chromatinem
    • Nápadná jadérka
    • občasné jaderné rýhy
    • Může být přítomna atypie
    • Bledá a vakuolizovaná cytoplazma
    • Nejasné buněčné hranice
  • Thekální buňky
    • Elongované buňky
    • Hyperchromní jádra
  • Makrofágy

 

Imunocytochemie

  • Inhibin: pozitivní (granulózové buňky)
  • Calretinin: pozitivní
  • EMA: negativní
  • Vimentin: pozitivní
  • Hladkosvalový aktin : pozitivní v thekálních buňkách

 

Elektronová mikroskopie

  • Nápadné hladké endoplazmatické retikulum
  • Četné mitochondrie
  • Velké tukové kapky v cytoplazmě

 

Genetické studie

  • Trisomie 12 (společné s jinými stromálními tumory)

 

Diferenciální diagnóza

  • Adultní granulózový tumor
    • Nukleární rýhy
  • Méně luteinizovaná cytoplazma
  • Nádor ze žloutkového váčku/ embryonální karcinom
    • Atypie granulózových buněk jsou výraznější než v nádoru ze žloutkového váčku nebo embryonálním karcinomu
    • Inhibin: negativní
    • Alfa-fetoprotein: pozitivní
  • Fibrom/ thecom
    • Vzácný u dětí
    • Vřetenité buňky promísené s luteinizovanými buňkami 

 

Hlavní fakta

  • Většinou jsou to benigní nádory
  • Tendence k pozdní recidivě
  • Prognostické faktory: stádium, velikost, ruptura, jaderné atypie a mitotická aktivita
X