Juvenilní granulózové tumory

Klinické znaky

  • P?edstavují polovinu pediatrických a adolescentních tumor? z genitální lišty
  • D?ti a mladí dosp?lí
  • 80% do v?ku 20 let
  • Pubertas praecox a nepravidelné d?ložní krvácení (v d?sledku produkce estrogen?)
  • Asociace s enchondromatózou (Ollierovou nemocí), Mafucciho syndromem, infantilním dimorfismem a sporným genitálem
  • 2% jsou bilaterální
  • Abdominální distenze, bolest nebo ascites

 

Obr. 101 - Juvenilní granulózový nádor- ?ídké trsy homogenních nádorových bun?k (H&E)
Obr. 102 - Juvenilní granulózový nádor - nádorové bu?ky mají homogenní okrouhlá centráln? uložená jádra s jemným chromatinem. Cytoplazma je bledá a vakuolizovaná     s nez?etelnými hranicemi (H&E)
Obr. 103 - Juvenilní granulózový nádor - trsy granulózových bun?k (rýhy jsou málo patrné) (Giemsa)

 

  • Bun??né nát?ry
  • Granulózové bu?ky
    • V ?ídkých trsech nebo jednotliv?
    • Homogenní okrouhlá centráln? lokalizovaná jádra
    • Jádra s jemným chromatinem
    • Nápadná jadérka
    • ob?asné jaderné rýhy
    • M?že být p?ítomna atypie
    • Bledá a vakuolizovaná cytoplazma
    • Nejasné bun??né hranice
  • Thekální bu?ky
    • Elongované bu?ky
    • Hyperchromní jádra
  • Makrofágy

 

Imunocytochemie

  • Inhibin: pozitivní (granulózové bu?ky)
  • Calretinin: pozitivní
  • EMA: negativní
  • Vimentin: pozitivní
  • Hladkosvalový aktin : pozitivní v thekálních bu?kách

 

Elektronová mikroskopie

  • Nápadné hladké endoplazmatické retikulum
  • ?etné mitochondrie
  • Velké tukové kapky v cytoplazm?

 

Genetické studie

  • Trisomie 12 (spole?né s jinými stromálními tumory)

 

Diferenciální diagnóza

  • Adultní granulózový tumor
    • Nukleární rýhy
  • Mén? luteinizovaná cytoplazma
  • Nádor ze žloutkového vá?ku/ embryonální karcinom
    • Atypie granulózových bun?k jsou výrazn?jší než v nádoru ze žloutkového vá?ku nebo embryonálním karcinomu
    • Inhibin: negativní
    • Alfa-fetoprotein: pozitivní
  • Fibrom/ thecom
    • Vzácný u d?tí
    • V?etenité bu?ky promísené s luteinizovanými bu?kami 

 

Hlavní fakta

  • V?tšinou jsou to benigní nádory
  • Tendence k pozdní recidiv?
  • Prognostické faktory: stádium, velikost, ruptura, jaderné atypie a mitotická aktivita
X