Klinické znaky

• P?edstavují polovinu pediatrických a adolescentních tumor? z genitální lišty
• D?ti a mladí dosp?lí
• 80% do v?ku 20 let
• Pubertas praecox a nepravidelné d?ložní krvácení (v d?sledku produkce estrogen?)
• Asociace s enchondromatózou (Ollierovou nemocí), Mafucciho syndromem, infantilním dimorfismem a sporným genitálem
• 2% jsou bilaterální
• Abdominální distenze, bolest nebo ascites

• Bun??né nát?ry
• Granulózové bu?ky
  • V ?ídkých trsech nebo jednotliv?
  • Homogenní okrouhlá centráln? lokalizovaná jádra
  • Jádra s jemným chromatinem
  • Nápadná jadérka
  • ob?asné jaderné rýhy
  • M?že být p?ítomna atypie
  • Bledá a vakuolizovaná cytoplazma
  • Nejasné bun??né hranice
• Thekální bu?ky
  • Elongované bu?ky
  • Hyperchromní jádra
• Makrofágy

Imunocytochemie

• Inhibin: pozitivní (granulózové bu?ky)
• Calretinin: pozitivní
• EMA: negativní
• Vimentin: pozitivní
• Hladkosvalový aktin : pozitivní v thekálních bu?kách

Elektronová mikroskopie

• Nápadné hladké endoplazmatické retikulum
• ?etné mitochondrie
• Velké tukové kapky v cytoplazm?

Genetické studie

• Trisomie 12 (spole?né s jinými stromálními tumory)

Diferenciální diagnóza

• Adultní granulózový tumor
  • Nukleární rýhy
• Mén? luteinizovaná cytoplazma
• Nádor ze žloutkového vá?ku/ embryonální karcinom
  • Atypie granulózových bun?k jsou výrazn?jší než v nádoru ze žloutkového vá?ku nebo embryonálním karcinomu
  • Inhibin: negativní
  • Alfa-fetoprotein: pozitivní
• Fibrom/ thecom
  • Vzácný u d?tí
  • V?etenité bu?ky promísené s luteinizovanými bu?kami 

Hlavní fakta

• V?tšinou jsou to benigní nádory
• Tendence k pozdní recidiv?
• Prognostické faktory: stádium, velikost, ruptura, jaderné atypie a mitotická aktivita