Klinické znaky

• Znám jako “tumor 10%”: v 10% bilaterální; v 10% extra-adrenální; v 10% maligní; a v 10% u dětí.
• Vrchol výskytu v páté dekádě
• 90% jsou sporadické a 10% má rodinnou anamnézu mnohotných endokrinních tumorů (MEN syndrom)
• Časté klinické příznaky: paroxysmální hypertenze, bolesti hlavy, nausea, zvracení, pocení, palpitace, třes, únava, úzkost, bolest na hrudi a bolest břicha, poruchy zraku.
• Klinické příznaky jsou častější u dětí než u dospělých; 90% trpí hypertenzí, závratěmi, polydipsií nebo polyurií
• Bilaterální případy jsou častější u dětí
• Sekrece norepinefrinu a epinefrinu; vzácné případy mají produkci ACTH nebo VIP

Cytopatologie

• Hypercelulární nátěry, jednotlivé buňky a řídké trsy
• Variace buněčné velikosti a tvaru
• Jaderné pseudoinkluze
• Granulární cytoplazma s roztřepenými okraji
• Špatně definovaná červenavá granulární cytoplazma (Giemsovo barvení)

Imunocytochemie

• Neurofilamenta: pozitivní
• Vimentin: pozitivní
• Chromogranin: pozitivní
• Synaptofysin: pozitivní
• CD56 N-CAM: pozitivní
• NSE: pozitivní
• S-100 protein: pozitivní v sustentakulárních buňkám
• Cytokeratin: kontroverzní; řídký, pokud vůbec
• EMA: negativní
• Alfa-inhibin: obecně negativní
• Indikátory malignity
  • p53: pozitivní
  • Ki-67: pozitivní 

Genetické studie

• 10% sporadických feochromocytomů mají somatické mutace proto-onkogenů
• MEN 2a a 2b jsou sdruženy s místem 10q11.2-ret proto-onkogenu.

Diferenciální diagnóza

• Sarkomatoidní karcinom z renálních buněk
  • Cytokeratiny jsou obecně silně pozitivní
• Adrenokortikální karcinom
  • Bcl-2: pozitivní
  • Inhibin A: pozitivní
  • Chromogranin: negativní
  • EMA: pozitivní

Hlavní fakta

• Maligní feochromocytomy jsou pomalu rostoucí nádory: pětileté přežití ve 40-50%
• Obvyklé lokalizace metastáz: lymfatické uzliny, kosti a játra
• Mutace genu neurofibrominu zřejmě přispívají rozvoji feochromocytomů u pacientů s Von-Recklinghausenovou chorobou