Častější ve věku 0-5 let, bimodální výskyt: v dětství a v adolescenci
Abdominální masa s bolestí a horečkou
Asociace s Li-Fraumeniho, Beckwithovým-Wiedemann, Vernerovým-Morrisonovým syndromem, syndromem familiárních karcinomů, SBLA (S- sarkom; B- breast and brain neoplasm; L- leukaemia, laryngeal and lung karcinom; A- adrenal cortical karcinom) a fetálním alkoholovým syndromem
Asociace s genitourinárními anomáliemi, neurofibromatózou, pigmentovými névy, mozkovými tumory a hemihypertrofií
Asociace s endokrinními abnormalitami (virilizace a Cushingův syndrom) je obvyklá u dětí, avšak feminizace a Connův syndrom jsou vzácné.
Obr. 97 - Adrenokortikální adenom/ karcinom – Tenkojehlová aspirace z adrenálního adenomu. Buněčné nátěry s dyskohezivními nádorovými buňkami s blandními jádry (H&E)Obr. 98 - Adrenokortikální adenom/ karcinom – Tenkojehlová aspirace z adrenálního adenomu. skupinky nádorových buněk s eozinofilní cytoplazmou hyalinními globulemi (H&E)Obr. 99 – Adrenokortikální adenom/ karcinom – Tenkojehlová aspirace z adrenálního karcinomu - pleomorfní populace nádorových buněk s excentrickými jádry s nepravidelnou konturou. Četné mnohojaderné nádorové buňky s jadernými pseudoinkluzemi, hrubým chromatinem a patrnými nukleoly (H&E)Obr. 100 - Adrennokortikální adenom/ karcinom – Tenkojehlová aspirace z adrenálního karcinomu. Patrny jsou mnohojaderné nádorové buňky (Giemsa).
Buněčné nátěry
Lipidické pozadí-Giemsovo barvení (?jd)
Nahá jádra (jednotlivě nebo v morulárních formacích)
Plachty a dyskohezivní nádorové buňky oddělené jemnými cévami
Monomorfní buňky s blandními jádry a pleomorfní buňky s nepravidelnou konturou, hrubým chromatinem a nápadnými jadérky
Nádorové buňky jsou polygonální a plasmocytoidní
Pleomorfie může být velmi výrazná – nekoreluje s malignitou
Nukleoly prominentní
Excentrická jádra
Jaderné pseudoinkluze
Cytoplazma variabilní od eozinofilní (častější v karcinomech) po jasnou a vakuolizovanou (častější v adenomech)
Cytoplazmatické hyalinní globule
Mitózy jsou variabilní
Sarkomatoidní vzhled bývá ve špatně diferencovaných karcinomech
Nejsou spolehlivá cytologická kritéria pro odlišení benigních od maligních tumorů, ačkoli bublinovité lipidické pozadí bylo uvedeno jako korelující s benigní povahou (7)
A103 (melan A): pozitivní (100% v adrenokortikálních karcinomech)
Cytokeratin: snížená exprese v korelaci se zvýšenou malignitou
Vimentin: zvýšená exprese v korelaci se zvýšenou malignitou
Inhibin A: pozitivní
NSE: pozitivní
Synaptofysin: pozitivní
Chromogranin: negativní
CAM 5.2: pozitivní
S100 protein: pozitivní
Hep Par1: pozitivní
CEA: negativní
EMA: negativní
CD10: negativní
CK7: negativní
CK20: negativní
HMB45: negativní
Bcl-2: pozitivní
Diferenciální diagnóza
Karcinom z renálních buněk
Nátěry více dyskohezivní
Dobře ohraničené polygonální buňky s centrálními jádry
Prominentní nukleoly
Pleomorfie, pokud je, je uniformnější v buněčné populaci
Nízkomolekulární cytokeratiny: pozitivní
EMA: pozitivní
CD10:pozitivní
D11: pozitivní (příležitostně)
Ad4BP: negativní
A103 (melan A): negativní
Inhibin A: negativní
Neuroendokrinní markery: negativní
CEA: negativní
Hepatocelulární karcinom
Nízkomolekulární cytokeratin: pozitivní
D11: pozitivní in 100%
Ad4BP: negativní
A103 (melan A): negativní
Inhibin A: negativní
Neuroendokrinní markery: negativní
Feochromocytom
Chromogranin: pozitivní
Bcl-2: negativní
Inhibin A: negativní
EMA: negativní
Hlavní fakta
Funkční tumory nemají špatnou prognózu, na rozdíl od dospělých
Špatný průběh obvyklý u adolescentů
Přežití u maligních závisí na stádiu a kompletnosti chirurgické resekce
Děti s Beckwithovým-Wiedemannovým syndromem mají lepší prognózu (6)
Nejsou spolehlivá cytologická kritéria pro odlišení benigních od maligních tumorů, ačkoli bublinovité lipidické pozadí bylo uvedeno jako korelující s benigní povahou
