Klinické znaky

• Adrenokortikální buňky jsou endokrinní epitelie a jsou schopny hormonální produkce: steroidy, glukokortikoidy a mineralokortikoidy.
  • Adenomy – vzácně funkční- náhodný záchyt častější
  • Karcinomy- 50% hormonálně aktivních - Cushingův syndrom nebo virilizace pacientek (sekrece androgenů).
• 0.2% pediatrických malignit.
• Projevy a prognóza se liší od dospělých pacientů
• Častější ve věku 0-5 let, bimodální výskyt: v dětství a v adolescenci
• Abdominální masa s bolestí a horečkou
• Asociace s Li-Fraumeniho, Beckwithovým-Wiedemann, Vernerovým-Morrisonovým syndromem, syndromem familiárních karcinomů, SBLA (S- sarkom; B- breast and brain neoplasm; L- leukaemia, laryngeal and lung karcinom; A- adrenal cortical karcinom) a fetálním alkoholovým syndromem
• Asociace s genitourinárními anomáliemi, neurofibromatózou, pigmentovými névy, mozkovými tumory a hemihypertrofií
• Asociace s endokrinními abnormalitami (virilizace a Cushingův syndrom) je obvyklá u dětí, avšak feminizace a Connův syndrom jsou vzácné.

• Buněčné nátěry
• Lipidické pozadí-Giemsovo barvení (?jd)
• Nahá jádra (jednotlivě nebo v morulárních formacích)
• Plachty a dyskohezivní nádorové buňky oddělené jemnými cévami
• Monomorfní buňky s blandními jádry a pleomorfní buňky s nepravidelnou konturou, hrubým chromatinem a nápadnými jadérky
• Nádorové buňky jsou polygonální a plasmocytoidní
• Pleomorfie může být velmi výrazná – nekoreluje s malignitou
• Nukleoly prominentní
• Excentrická jádra
• Jaderné pseudoinkluze
• Cytoplazma variabilní od eozinofilní (častější v karcinomech) po jasnou a vakuolizovanou (častější v adenomech)
• Cytoplazmatické hyalinní globule
• Mitózy jsou variabilní
• Sarkomatoidní vzhled bývá ve špatně diferencovaných karcinomech
• Nejsou spolehlivá cytologická kritéria pro odlišení benigních od maligních tumorů, ačkoli bublinovité lipidické pozadí bylo uvedeno jako korelující s benigní povahou (7)

Imunocytochemie

• D11: pozitivní (nukleárně) v 80%
• Ad4BP (nukleární adrenální 4 vazebný protein): pozitivní (100% v adrenokortikálních karcinomech)
• A103 (melan A): pozitivní (100% v adrenokortikálních karcinomech)
• Cytokeratin: snížená exprese v korelaci se zvýšenou malignitou
• Vimentin: zvýšená exprese v korelaci se zvýšenou malignitou
• Inhibin A: pozitivní
•  NSE: pozitivní
•  Synaptofysin: pozitivní
• Chromogranin: negativní
• CAM 5.2: pozitivní
• S100 protein: pozitivní
• Hep Par1: pozitivní
• CEA: negativní
• EMA: negativní
• CD10: negativní
• CK7: negativní
• CK20: negativní
• HMB45: negativní
• Bcl-2: pozitivní

Diferenciální diagnóza

• Karcinom z renálních buněk
  • Nátěry více dyskohezivní
  • Dobře ohraničené polygonální buňky s centrálními jádry
  • Prominentní nukleoly
  • Pleomorfie, pokud je, je uniformnější v buněčné populaci
  • Nízkomolekulární cytokeratiny: pozitivní
  • EMA: pozitivní
  • CD10:pozitivní
  • D11: pozitivní (příležitostně)
  • Ad4BP: negativní
  • A103 (melan A): negativní
  • Inhibin A: negativní
  • Neuroendokrinní markery: negativní
  • CEA: negativní
• Hepatocelulární karcinom
  • Nízkomolekulární cytokeratin: pozitivní
  • D11: pozitivní in 100%
  • Ad4BP: negativní
  • A103 (melan A): negativní
  • Inhibin A: negativní
  • Neuroendokrinní markery: negativní
• Feochromocytom
  • Chromogranin: pozitivní
  • Bcl-2: negativní
  • Inhibin A: negativní
  • EMA: negativní

Hlavní fakta

• Funkční tumory nemají špatnou prognózu, na rozdíl od dospělých
• Špatný průběh obvyklý u adolescentů
• Přežití u maligních závisí na stádiu a kompletnosti chirurgické resekce

• Děti s Beckwithovým-Wiedemannovým syndromem mají lepší prognózu (6)
• Nejsou spolehlivá cytologická kritéria pro odlišení benigních od maligních tumorů, ačkoli bublinovité lipidické pozadí bylo uvedeno jako korelující s benigní povahou