Adrenokortikální adenom/karcinom

Klinické znaky

  • Adrenokortikální buňky jsou endokrinní epitelie a jsou schopny hormonální produkce: steroidy, glukokortikoidy a mineralokortikoidy.
    • Adenomy – vzácně funkční- náhodný záchyt častější
    • Karcinomy- 50% hormonálně aktivních - Cushingův syndrom nebo virilizace pacientek (sekrece androgenů).
  • 0.2% pediatrických malignit.
  • Projevy a prognóza se liší od dospělých pacientů
  • Častější ve věku 0-5 let, bimodální výskyt: v dětství a v adolescenci
  • Abdominální masa s bolestí a horečkou
  • Asociace s Li-Fraumeniho, Beckwithovým-Wiedemann, Vernerovým-Morrisonovým syndromem, syndromem familiárních karcinomů, SBLA (S- sarkom; B- breast and brain neoplasm; L- leukaemia, laryngeal and lung karcinom; A- adrenal cortical karcinom) a fetálním alkoholovým syndromem
  • Asociace s genitourinárními anomáliemi, neurofibromatózou, pigmentovými névy, mozkovými tumory a hemihypertrofií
  • Asociace s endokrinními abnormalitami (virilizace a Cushingův syndrom) je obvyklá u dětí, avšak feminizace a Connův syndrom jsou vzácné.

 

Obr. 97 - Adrenokortikální adenom/ karcinom – Tenkojehlová aspirace z adrenálního adenomu. Buněčné nátěry s dyskohezivními nádorovými buňkami s blandními jádry (H&E)
Obr. 98 - Adrenokortikální adenom/ karcinom – Tenkojehlová aspirace z adrenálního adenomu. skupinky nádorových buněk s eozinofilní cytoplazmou hyalinními globulemi (H&E)
Obr. 99 – Adrenokortikální adenom/ karcinom – Tenkojehlová aspirace z adrenálního karcinomu - pleomorfní populace nádorových buněk s excentrickými jádry s nepravidelnou konturou. Četné mnohojaderné nádorové buňky s jadernými pseudoinkluzemi, hrubým chromatinem a patrnými nukleoly (H&E)
Obr. 100 - Adrennokortikální adenom/ karcinom – Tenkojehlová aspirace z adrenálního karcinomu. Patrny jsou mnohojaderné nádorové buňky (Giemsa).

 

 

  • Buněčné nátěry
  • Lipidické pozadí-Giemsovo barvení (?jd)
  • Nahá jádra (jednotlivě nebo v morulárních formacích)
  • Plachty a dyskohezivní nádorové buňky oddělené jemnými cévami
  • Monomorfní buňky s blandními jádry a pleomorfní buňky s nepravidelnou konturou, hrubým chromatinem a nápadnými jadérky
  • Nádorové buňky jsou polygonální a plasmocytoidní
  • Pleomorfie může být velmi výrazná – nekoreluje s malignitou
  • Nukleoly prominentní
  • Excentrická jádra
  • Jaderné pseudoinkluze
  • Cytoplazma variabilní od eozinofilní (častější v karcinomech) po jasnou a vakuolizovanou (častější v adenomech)
  • Cytoplazmatické hyalinní globule
  • Mitózy jsou variabilní
  • Sarkomatoidní vzhled bývá ve špatně diferencovaných karcinomech
  • Nejsou spolehlivá cytologická kritéria pro odlišení benigních od maligních tumorů, ačkoli bublinovité lipidické pozadí bylo uvedeno jako korelující s benigní povahou (7)

 

Imunocytochemie

 

  • D11: pozitivní (nukleárně) v 80%
  • Ad4BP (nukleární adrenální 4 vazebný protein): pozitivní (100% v adrenokortikálních karcinomech)
  • A103 (melan A): pozitivní (100% v adrenokortikálních karcinomech)
  • Cytokeratin: snížená exprese v korelaci se zvýšenou malignitou
  • Vimentin: zvýšená exprese v korelaci se zvýšenou malignitou
  • Inhibin A: pozitivní
  •  NSE: pozitivní
  •  Synaptofysin: pozitivní
  • Chromogranin: negativní
  • CAM 5.2: pozitivní
  • S100 protein: pozitivní
  • Hep Par1: pozitivní
  • CEA: negativní
  • EMA: negativní
  • CD10: negativní
  • CK7: negativní
  • CK20: negativní
  • HMB45: negativní
  • Bcl-2: pozitivní

 

Diferenciální diagnóza

  • Karcinom z renálních buněk
    • Nátěry více dyskohezivní
    • Dobře ohraničené polygonální buňky s centrálními jádry
    • Prominentní nukleoly
    • Pleomorfie, pokud je, je uniformnější v buněčné populaci
    • Nízkomolekulární cytokeratiny: pozitivní
    • EMA: pozitivní
    • CD10:pozitivní
    • D11: pozitivní (příležitostně)
    • Ad4BP: negativní
    • A103 (melan A): negativní
    • Inhibin A: negativní
    • Neuroendokrinní markery: negativní
    • CEA: negativní
  • Hepatocelulární karcinom
    • Nízkomolekulární cytokeratin: pozitivní
    • D11: pozitivní in 100%
    • Ad4BP: negativní
    • A103 (melan A): negativní
    • Inhibin A: negativní
    • Neuroendokrinní markery: negativní
  • Feochromocytom
    • Chromogranin: pozitivní
    • Bcl-2: negativní
    • Inhibin A: negativní
    • EMA: negativní

 

Hlavní fakta

  • Funkční tumory nemají špatnou prognózu, na rozdíl od dospělých
  • Špatný průběh obvyklý u adolescentů
  • Přežití u maligních závisí na stádiu a kompletnosti chirurgické resekce
  • Děti s Beckwithovým-Wiedemannovým syndromem mají lepší prognózu (6)
  • Nejsou spolehlivá cytologická kritéria pro odlišení benigních od maligních tumorů, ačkoli bublinovité lipidické pozadí bylo uvedeno jako korelující s benigní povahou
X