Klinické znaky

• Vzácný, agresivní maligní tumor
• D?ti mladší šesti let
• Rodinná anamnéza podobných intratorakálních tumor?, nebo malformací ve 30% p?ípad? (nap?. cystický nefrom, plicní cysty)
• Klinická manifestace – respira?ní tíse?
• Rtg- cystický nebo solidn?/cystická masa v plíci, pleu?e nebo mediastinu
• Sdružen s cystickým nefromem ledviny

• Blastomové bu?ky
  • Jednotliv? nebo v kohezivních agregátech
  • Malé kulaté modré bu?ky
  • Malá eliptická jádra
  • Jemný chromatin
  • Nenápadné nukleoly
• Chudá cytoplazma
• Myxoidní mesenchymmové stroma
  • Neutrální
  • Diferencované: rabdomyosarkomové, chondrosarkomové
  • Popsány jsou pleomorfní vícejaderné bu?ky
• Nekrózy
• Mitózy
• Hyalinní globule (PAS pozitivní, diastáza rezistentní)

Imunocytochemie

• Cytokeratin: negativní
• CD99: Negativní

Genetické studie

• Trisomie 8

Diferenciální diagnóza

• Cystická adenomatoidní malformace/ jiné benigní plicní afekce
• Absence of blastému
• PNET
  • Nejobvyklejší u starších d?tí
  • Rosety
  • Absence mesenchymální diferenciace
  • CD99: Pozitivní (membránov?)
  • t(11;22)(q24;q12) – (90% p?ípad?)
• Metastatický neuroblastom
  • V pozadí (HE) fibrilární materiál
  • Neuroblasty v r?zném stupni maturace
  • Vzácná situace
• Lymfoblastický lymfom
  • Lymfoglandulární t?líska
  • Jádra s nepravidelnou membránou jemn? práškovitý chromatin a nenápadné nukleoly
• Rabdomyosarkom
  • Pokud je tato složka p?ítomna jako jediná, diferenciální diagnóza je nemožná
• Metastatický mesenchymální chondrosarkom
  • M?že být neodlišitelný
• Desmoplastický malobun??ný nádor
  • Koexprese desminu (te?kovitá), cytokeratinu (te?kovitá), vimentin a NSE
  • EMA : Pozitivní

Hlavní fakta

• Neznámá histogeneze - z?ejm? derivuje z primitivních mesenchymálních bun?k plic nebo pleury
• P?tileté p?ežití - 45%
• ?asté postižení pleury v dob? manifestace
• Typ I má lepší prognózu než typ II nebo III
• Popsána je progrese z typu I do typu II nebo III