Pulmonární blastom dětského věku (Pleuropulmonární blastom)

Klinické znaky

  • Vzácný, agresivní maligní tumor
  • Děti mladší šesti let
  • Rodinná anamnéza podobných intratorakálních tumorů, nebo malformací ve 30% případů (např. cystický nefrom, plicní cysty)
  • Klinická manifestace – respirační tíseň
  • Rtg- cystický nebo solidně/cystická masa v plíci, pleuře nebo mediastinu
  • Sdružen s cystickým nefromem ledviny

 

Obr. 95 - Pulmonární blastom dětského věku - nátěr z transtorakální sonograficky vedené tenkojehlové aspirace tvořený velkými trojrozměrnými buněčnými skupinami blastémových buněk (Giemsa)
Obr. 96 - Pulmonární blastom dětského věku - nátěr z transtorakální sonograficky vedené tenkojehlové aspirace. Nádorové buňky jsou kulaté, blastémové s řídkou cytoplazmou a vysokým nukleocytoplazmatickým poměrem (Giemsa)

 

  • Blastomové buňky
    • Jednotlivě nebo v kohezivních agregátech
    • Malé kulaté modré buňky
    • Malá eliptická jádra
    • Jemný chromatin
    • Nenápadné nukleoly
  • Chudá cytoplazma
  • Myxoidní mesenchymmové stroma
    • Neutrální
    • Diferencované: rabdomyosarkomové, chondrosarkomové
    • Popsány jsou pleomorfní vícejaderné buňky
  • Nekrózy
  • Mitózy
  • Hyalinní globule (PAS pozitivní, diastáza rezistentní)

 

Imunocytochemie

  • Cytokeratin: negativní
  • CD99: Negativní

 

Genetické studie

  • Trisomie 8

 

Diferenciální diagnóza

  • Cystická adenomatoidní malformace/ jiné benigní plicní afekce
  • Absence of blastému
  • PNET
    • Nejobvyklejší u starších dětí
    • Rosety
    • Absence mesenchymální diferenciace
    • CD99: Pozitivní (membránově)
    • t(11;22)(q24;q12) – (90% případů)
  • Metastatický neuroblastom
    • V pozadí (HE) fibrilární materiál
    • Neuroblasty v různém stupni maturace
    • Vzácná situace
  • Lymfoblastický lymfom
    • Lymfoglandulární tělíska
    • Jádra s nepravidelnou membránou jemně práškovitý chromatin a nenápadné nukleoly
  • Rabdomyosarkom
    • Pokud je tato složka přítomna jako jediná, diferenciální diagnóza je nemožná
  • Metastatický mesenchymální chondrosarkom
    • Může být neodlišitelný
  • Desmoplastický malobuněčný nádor
    • Koexprese desminu (tečkovitá), cytokeratinu (tečkovitá), vimentin a NSE
    • EMA : Pozitivní

 

Hlavní fakta

  • Neznámá histogeneze - zřejmě derivuje z primitivních mesenchymálních buněk plic nebo pleury
  • Pětileté přežití - 45%
  • Časté postižení pleury v době manifestace
  • Typ I má lepší prognózu než typ II nebo III
  • Popsána je progrese z typu I do typu II nebo III 
X