Pulmonární blastom dětského věku (Pleuropulmonární blastom)

Klinické znaky

  • Vzácný, agresivní maligní tumor
  • D?ti mladší šesti let
  • Rodinná anamnéza podobných intratorakálních tumor?, nebo malformací ve 30% p?ípad? (nap?. cystický nefrom, plicní cysty)
  • Klinická manifestace – respira?ní tíse?
  • Rtg- cystický nebo solidn?/cystická masa v plíci, pleu?e nebo mediastinu
  • Sdružen s cystickým nefromem ledviny

 

Obr. 95 - Pulmonární blastom d?tského v?ku - nát?r z transtorakální sonograficky vedené tenkojehlové aspirace tvo?ený velkými trojrozm?rnými bun??nými skupinami blastémových bun?k (Giemsa)
Obr. 96 - Pulmonární blastom d?tského v?ku - nát?r z transtorakální sonograficky vedené tenkojehlové aspirace. Nádorové bu?ky jsou kulaté, blastémové s ?ídkou cytoplazmou a vysokým nukleocytoplazmatickým pom?rem (Giemsa)

 

  • Blastomové bu?ky
    • Jednotliv? nebo v kohezivních agregátech
    • Malé kulaté modré bu?ky
    • Malá eliptická jádra
    • Jemný chromatin
    • Nenápadné nukleoly
  • Chudá cytoplazma
  • Myxoidní mesenchymmové stroma
    • Neutrální
    • Diferencované: rabdomyosarkomové, chondrosarkomové
    • Popsány jsou pleomorfní vícejaderné bu?ky
  • Nekrózy
  • Mitózy
  • Hyalinní globule (PAS pozitivní, diastáza rezistentní)

 

Imunocytochemie

  • Cytokeratin: negativní
  • CD99: Negativní

 

Genetické studie

  • Trisomie 8

 

Diferenciální diagnóza

  • Cystická adenomatoidní malformace/ jiné benigní plicní afekce
  • Absence of blastému
  • PNET
    • Nejobvyklejší u starších d?tí
    • Rosety
    • Absence mesenchymální diferenciace
    • CD99: Pozitivní (membránov?)
    • t(11;22)(q24;q12) – (90% p?ípad?)
  • Metastatický neuroblastom
    • V pozadí (HE) fibrilární materiál
    • Neuroblasty v r?zném stupni maturace
    • Vzácná situace
  • Lymfoblastický lymfom
    • Lymfoglandulární t?líska
    • Jádra s nepravidelnou membránou jemn? práškovitý chromatin a nenápadné nukleoly
  • Rabdomyosarkom
    • Pokud je tato složka p?ítomna jako jediná, diferenciální diagnóza je nemožná
  • Metastatický mesenchymální chondrosarkom
    • M?že být neodlišitelný
  • Desmoplastický malobun??ný nádor
    • Koexprese desminu (te?kovitá), cytokeratinu (te?kovitá), vimentin a NSE
    • EMA : Pozitivní

 

Hlavní fakta

  • Neznámá histogeneze - z?ejm? derivuje z primitivních mesenchymálních bun?k plic nebo pleury
  • P?tileté p?ežití - 45%
  • ?asté postižení pleury v dob? manifestace
  • Typ I má lepší prognózu než typ II nebo III
  • Popsána je progrese z typu I do typu II nebo III 
X