PEDIATRICKÁ CYTOLOGIE (Up to date 2016)
Pulmonární blastom dětského věku (Pleuropulmonární blastom)
Klinické znaky
- Vzácný, agresivní maligní tumor
- Děti mladší šesti let
- Rodinná anamnéza podobných intratorakálních tumorů, nebo malformací ve 30% případů (např. cystický nefrom, plicní cysty)
- Klinická manifestace – respirační tíseň
- Rtg- cystický nebo solidně/cystická masa v plíci, pleuře nebo mediastinu
- Sdružen s cystickým nefromem ledviny
Obr. 95 - Pulmonární blastom dětského věku - nátěr z transtorakální sonograficky vedené tenkojehlové aspirace tvořený velkými trojrozměrnými buněčnými skupinami blastémových buněk (Giemsa)
Obr. 96 - Pulmonární blastom dětského věku - nátěr z transtorakální sonograficky vedené tenkojehlové aspirace. Nádorové buňky jsou kulaté, blastémové s řídkou cytoplazmou a vysokým nukleocytoplazmatickým poměrem (Giemsa)
- Blastomové buňky
- Jednotlivě nebo v kohezivních agregátech
- Malé kulaté modré buňky
- Malá eliptická jádra
- Jemný chromatin
- Nenápadné nukleoly
- Chudá cytoplazma
- Myxoidní mesenchymmové stroma
- Neutrální
- Diferencované: rabdomyosarkomové, chondrosarkomové
- Popsány jsou pleomorfní vícejaderné buňky
- Nekrózy
- Mitózy
- Hyalinní globule (PAS pozitivní, diastáza rezistentní)
Imunocytochemie
- Cytokeratin: negativní
- CD99: Negativní
Genetické studie
Diferenciální diagnóza
- Cystická adenomatoidní malformace/ jiné benigní plicní afekce
- Absence of blastému
- PNET
- Nejobvyklejší u starších dětí
- Rosety
- Absence mesenchymální diferenciace
- CD99: Pozitivní (membránově)
- t(11;22)(q24;q12) – (90% případů)
- Metastatický neuroblastom
- V pozadí (HE) fibrilární materiál
- Neuroblasty v různém stupni maturace
- Vzácná situace
- Lymfoblastický lymfom
- Lymfoglandulární tělíska
- Jádra s nepravidelnou membránou jemně práškovitý chromatin a nenápadné nukleoly
- Rabdomyosarkom
- Pokud je tato složka přítomna jako jediná, diferenciální diagnóza je nemožná
- Metastatický mesenchymální chondrosarkom
- Desmoplastický malobuněčný nádor
- Koexprese desminu (tečkovitá), cytokeratinu (tečkovitá), vimentin a NSE
- EMA : Pozitivní
Hlavní fakta
- Neznámá histogeneze - zřejmě derivuje z primitivních mesenchymálních buněk plic nebo pleury
- Pětileté přežití - 45%
- Časté postižení pleury v době manifestace
- Typ I má lepší prognózu než typ II nebo III
- Popsána je progrese z typu I do typu II nebo III