Klinické znaky

• Vzácný, agresivní maligní tumor
• Děti mladší šesti let
• Rodinná anamnéza podobných intratorakálních tumorů, nebo malformací ve 30% případů (např. cystický nefrom, plicní cysty)
• Klinická manifestace – respirační tíseň
• Rtg- cystický nebo solidně/cystická masa v plíci, pleuře nebo mediastinu
• Sdružen s cystickým nefromem ledviny

• Blastomové buňky
  • Jednotlivě nebo v kohezivních agregátech
  • Malé kulaté modré buňky
  • Malá eliptická jádra
  • Jemný chromatin
  • Nenápadné nukleoly
• Chudá cytoplazma
• Myxoidní mesenchymmové stroma
  • Neutrální
  • Diferencované: rabdomyosarkomové, chondrosarkomové
  • Popsány jsou pleomorfní vícejaderné buňky
• Nekrózy
• Mitózy
• Hyalinní globule (PAS pozitivní, diastáza rezistentní)

Imunocytochemie

• Cytokeratin: negativní
• CD99: Negativní

Genetické studie

• Trisomie 8

Diferenciální diagnóza

• Cystická adenomatoidní malformace/ jiné benigní plicní afekce
• Absence of blastému
• PNET
  • Nejobvyklejší u starších dětí
  • Rosety
  • Absence mesenchymální diferenciace
  • CD99: Pozitivní (membránově)
  • t(11;22)(q24;q12) – (90% případů)
• Metastatický neuroblastom
  • V pozadí (HE) fibrilární materiál
  • Neuroblasty v různém stupni maturace
  • Vzácná situace
• Lymfoblastický lymfom
  • Lymfoglandulární tělíska
  • Jádra s nepravidelnou membránou jemně práškovitý chromatin a nenápadné nukleoly
• Rabdomyosarkom
  • Pokud je tato složka přítomna jako jediná, diferenciální diagnóza je nemožná
• Metastatický mesenchymální chondrosarkom
  • Může být neodlišitelný
• Desmoplastický malobuněčný nádor
  • Koexprese desminu (tečkovitá), cytokeratinu (tečkovitá), vimentin a NSE
  • EMA : Pozitivní

Hlavní fakta

• Neznámá histogeneze - zřejmě derivuje z primitivních mesenchymálních buněk plic nebo pleury
• Pětileté přežití - 45%
• Časté postižení pleury v době manifestace
• Typ I má lepší prognózu než typ II nebo III
• Popsána je progrese z typu I do typu II nebo III