Solidní pseudopapilární cystický tumor

Klinické znaky

  • Vzácný tumor , který představuje 0.17% až 2% všech nonendokrinních tumorů pankreatu
  • Adolescentní dívky a mladé ženy
  • Benigní tumor

 

Obr. 83- Solidní pseudopapilární nádor – jemné papilární skupinky (Giemsa)
Obr. 84 - Solidní pseudopapilární nádor – jemné papilární skupinky kryté monomorfními nádorovými buňkami s viditelným vaskulárním osovým stromatem. Jednotlivé buňky. (H&E)
Obr. 85 - Solidní pseudopapilární nádor – buňky mají jádry s jemným chromatinem, malé nukleoly a v některých jaderné rýhy (H&E)
Obr. 86 - Solidní pseudopapilární nádor – aspirační nátěr z papilárního cystického tumoru vykazující větvené vaskulární osové stroma. Jsou patrny jaderné rýhy. (Giemsa).
 Obr. 87 - Solidní pseudopapilární nádor – aspirační nátěr z papilárního cystického tumoru vykazující větvené vaskulární osové stroma. Jsou patrny jaderné rýhy. (Giemsa).

 

  • Větvené jemné papilární struktury pokryté monomorfními nádorovými buňkami
  • Jednotlivé buňky dispersně
  • Jádra s jemným chromatinem a malými nukleoly
  • Jaderné rýhy
  • Pěnité histiocyty
  • Vícejaderné obrovské buňky
  • Diastáza-resistentní PAS-pozitivní hyalinní globule

 

Imunocytochemie

  • Vimentin: Pozitivní
  • NSE: Pozitivní
  • Synaptofysin: Pozitivní
  • Alfa1-antitrypsin :Pozitivní intracytoplazmatické globule
  • Alfa1-antichymotrypsin:Pozitivní intracytoplazmatické globule
  • CD56: Pozitivní-intenzivně a difuzně
  • CD10: Pozitivní
  • Chromogranin: Negativní
  • CEA: Negativní

 

Genetické studie

  • Většina tumorů je diploidní

 

Diferenciální diagnóza

  • Mucinózní cystická neoplázie /mikrocystické adenomy
  • Přítomnost mukoidního materiálu v pozadí
  • Karcinom z acinárních buněk
    • Starší pacienti
    • Není častější u žen
    • Cytologické atypie

 

Hlavní fakta

  • 95% se vyléčí resekcí
  • Pokusy předpovědět agresivní chování zatím neúspěšné
  •  V 10% případů metastazuje do jater a na peritoneum, obecně sdruženo s venózní invazí a high grade
X