Pankreatoblastom

Klinické znaky

  • Nejobvyklejší dětský tumor pankreatu
  • Klinicky agresivní tumor
  • Asociace s Beckwithovým-Wiedemannovým syndromem
  • Bimodální věková distribuce (vrcholy ve 2 a 33 letech)
  • U dětí se může objevit již v 32. týdnu (gestační-intrauterinní) a 9 lety
  • Častěji u chlapců
  • Nejčastěji v hlavě slinivky
  • Sérový Alfa-fetoprotein může být zvýšen

 

Cytopatologie

  • Plachty nebo acinární formace kuboidních buněk
  • Centrální okrouhlá jádra s granulárním chromatinem
  • Někdy malé nukleoly
  • středně objemná granulární cytoplazma
  • Stromální fragmenty
  • Skamoidní tělíska: solidní trsy z velkých polygonálních buněk s bohatou cytoplazmou a světlými jádry (5) (vzhledem k bohatosti biotinu)

 

Imunocytochemie

  • EMA: Pozitivní
  • Alfa-fetoprotein: Pozitivní
  • CEA: Pozitivní
  • Keratiny: Pozitivní
  • Neuroendokrinní markery: Pozitivní

 

Moderní diagnostické techniky

  • Nepřínosné

 

Diferenciální diagnóza

  • jiné nádory z malých kulatých buněk

 

Hlavní fakta

  • 50% vyléčeno excizí
X