Klinické znaky

• Nejobvyklejší dětský tumor pankreatu
• Klinicky agresivní tumor
• Asociace s Beckwithovým-Wiedemannovým syndromem
• Bimodální věková distribuce (vrcholy ve 2 a 33 letech)
• U dětí se může objevit již v 32. týdnu (gestační-intrauterinní) a 9 lety
• Častěji u chlapců
• Nejčastěji v hlavě slinivky
• Sérový Alfa-fetoprotein může být zvýšen

Cytopatologie

• Plachty nebo acinární formace kuboidních buněk
• Centrální okrouhlá jádra s granulárním chromatinem
• Někdy malé nukleoly
• středně objemná granulární cytoplazma
• Stromální fragmenty
• Skamoidní tělíska: solidní trsy z velkých polygonálních buněk s bohatou cytoplazmou a světlými jádry (5) (vzhledem k bohatosti biotinu)

Imunocytochemie

• EMA: Pozitivní
• Alfa-fetoprotein: Pozitivní
• CEA: Pozitivní
• Keratiny: Pozitivní
• Neuroendokrinní markery: Pozitivní

Moderní diagnostické techniky

• Nepřínosné

Diferenciální diagnóza

• jiné nádory z malých kulatých buněk

Hlavní fakta

• 50% vyléčeno excizí