Home » Courses » PEDIATRICKÁ CYTOLOGIE (Up to date 2016) » VI - Játra » Embryonální sarkom

PEDIATRICKÁ CYTOLOGIE (Up to date 2016)

Embryonální sarkom

Klinické znaky

  • Obvykle se objevuje mezi 6-10 lety v?ku
  • P?íznaky: abdominální masa, hore?ka a bolest
  • Sérové hodnoty alfa-fetoproteinu jsou normální

 

Obr. 80 – Embryonální sarkom- bun??né nát?ry s mesenchymálními trsy v myxoidní matrix (Giemsa)
Obr. 81 - Embryonální sarkom - heterogennní populace nádorových bun?k obsahující atypické bu?ky s bizarními jádry a lalo?natou konturou. Dole fragment myxoidní tkán? (Giemsa)
Obr. 82 - Embryonální sarkom - nahá bizarní jádra a nekrotický materiál (H&E)

 

  • Celulární nát?ry
  • Mesenchymální trsy
  • Heterogenní populace nádorových bun?k (v?etenité, oválné, pleomorfní a vícejaderné obrovské bu?ky)
  • St?ední množství špatn? ohrani?ené cytoplazmy
  • Jádra s hrubým chromatinem
  • Myxoidní pozadí
  • Hyalinní globule v pozadí nebo intracytoplazmaticky
  • Hemoragie a nekrózy

 

Imunocytochemie

  • Anti-chymotrypsin: pozitivní
  • Alfa-1-antitrypsin: pozitivní
  • Desmin: variabilní
  • Svalov? specifický aktin: variabilní
  • Vimentin: variabilní
  • Alfa-fetoprotein: negativní (hyalinní globule)
  • Myogenin: negativní

 

Genetické studie

P?estavba chromosomu 19q13.4,

t (11; 19) (q13; q13.4)

 

Diferenciální diagnóza

  • Mesenchymální hamartom
    • U pacient? mladších jednoho roku
    • Blandní nádorové bu?ky
    • Žádná bun??ná pleomorfie
  • Embryonální rabdomyosarkom
    • Žádné hyalinní globule
    • Rabdomyoblastická diferenciace
    • Myogenin : pozitivní
  • Hepatoblastom (smíšený a embryonální)
    • Chybí myxoidní stroma
    • Chybí bun??né pleomorfie
    • Chybí hyalinní globule
    • P?ítomnost extramedulární hematopoézy

 

Hlavní fakta

  • P?íležitostn? vzniká v mesenchymálním hamartomu,
  • Primitivní mesenchymální tumor
  • Lé?ba: kompletní chirurgická resekce
  • Smrt do dvou let v d?sledku lokálního ší?ení
  • Metastázy do plic a kostí
X