Embryonální sarkom

Klinické znaky

  • Obvykle se objevuje mezi 6-10 lety věku
  • Příznaky: abdominální masa, horečka a bolest
  • Sérové hodnoty alfa-fetoproteinu jsou normální

 

Obr. 80 – Embryonální sarkom- buněčné nátěry s mesenchymálními trsy v myxoidní matrix (Giemsa)
Obr. 81 - Embryonální sarkom - heterogennní populace nádorových buněk obsahující atypické buňky s bizarními jádry a laločnatou konturou. Dole fragment myxoidní tkáně (Giemsa)
Obr. 82 - Embryonální sarkom - nahá bizarní jádra a nekrotický materiál (H&E)

 

  • Celulární nátěry
  • Mesenchymální trsy
  • Heterogenní populace nádorových buněk (vřetenité, oválné, pleomorfní a vícejaderné obrovské buňky)
  • Střední množství špatně ohraničené cytoplazmy
  • Jádra s hrubým chromatinem
  • Myxoidní pozadí
  • Hyalinní globule v pozadí nebo intracytoplazmaticky
  • Hemoragie a nekrózy

 

Imunocytochemie

  • Anti-chymotrypsin: pozitivní
  • Alfa-1-antitrypsin: pozitivní
  • Desmin: variabilní
  • Svalově specifický aktin: variabilní
  • Vimentin: variabilní
  • Alfa-fetoprotein: negativní (hyalinní globule)
  • Myogenin: negativní

 

Genetické studie

Přestavba chromosomu 19q13.4,

t (11; 19) (q13; q13.4)

 

Diferenciální diagnóza

  • Mesenchymální hamartom
    • U pacientů mladších jednoho roku
    • Blandní nádorové buňky
    • Žádná buněčná pleomorfie
  • Embryonální rabdomyosarkom
    • Žádné hyalinní globule
    • Rabdomyoblastická diferenciace
    • Myogenin : pozitivní
  • Hepatoblastom (smíšený a embryonální)
    • Chybí myxoidní stroma
    • Chybí buněčné pleomorfie
    • Chybí hyalinní globule
    • Přítomnost extramedulární hematopoézy

 

Hlavní fakta

  • Příležitostně vzniká v mesenchymálním hamartomu,
  • Primitivní mesenchymální tumor
  • Léčba: kompletní chirurgická resekce
  • Smrt do dvou let v důsledku lokálního šíření
  • Metastázy do plic a kostí
X