Klinické znaky

• 8% dětských jaterních tumorů
• 75% pacientů mladších jednoho roku
• 10-20% přítomno při narození
• 75% v pravém jaterním laloku
• Abdominální masa
• Benigní
• Asociace s placentárními anomáliemi
• Vtěšina případů není asociována s malformacemi

Cytopatologie

• Monotónní populace vřetenobuněčných trsů
• Protáhlá jádra se zašpičatělými konci
• Myxoidní proteinové pozadí - někdy

Imunocytochemie

• Vimentin: pozitivní

Genetické studie

• Zlom na chromosomu 19 

Diferenciální diagnóza

• Hemangioendoteliom
  • Typicky před šestým měsícem věku
• Zánětlivý pseudotumor
  • Mesenchymální hamartom obvykle nemá zánětlivou populaci neutrofilů , která charakterizuje zánětlivý pseudotumor. Nicméně, vzácně může mít extramedulární hematopoézu, a to může být matoucí
• Embryonální sarkom
  • Vysoce agresivní vzhled v nátěrech: mitózy, nekrózy a buněčná pleomorfie
  • Hyalinní globule
• Jaterní hladkosvalové nádory (leiomyomy a leiomyosarkomy)
  • Byly popsány vzácné případy sdružené s HIV u dětí
  • Hladkosvalový aktin: pozitivní

Hlavní fakta

• Excize je kurativní, avšak s vysokou morbiditou