Mesenchymální hamartom

Klinické znaky

  • 8% dětských jaterních tumorů
  • 75% pacientů mladších jednoho roku
  • 10-20% přítomno při narození
  • 75% v pravém jaterním laloku
  • Abdominální masa
  • Benigní
  • Asociace s placentárními anomáliemi
  • Vtěšina případů není asociována s malformacemi

 

Cytopatologie

  • Monotónní populace vřetenobuněčných trsů
  • Protáhlá jádra se zašpičatělými konci
  • Myxoidní proteinové pozadí - někdy

 

Imunocytochemie

  • Vimentin: pozitivní

 

Genetické studie

  • Zlom na chromosomu 19 

 

Diferenciální diagnóza

  • Hemangioendoteliom
    • Typicky před šestým měsícem věku
  • Zánětlivý pseudotumor
    • Mesenchymální hamartom obvykle nemá zánětlivou populaci neutrofilů , která charakterizuje zánětlivý pseudotumor. Nicméně, vzácně může mít extramedulární hematopoézu, a to může být matoucí
  • Embryonální sarkom
    • Vysoce agresivní vzhled v nátěrech: mitózy, nekrózy a buněčná pleomorfie
    • Hyalinní globule
  • Jaterní hladkosvalové nádory (leiomyomy a leiomyosarkomy)
    • Byly popsány vzácné případy sdružené s HIV u dětí
    • Hladkosvalový aktin: pozitivní

 

Hlavní fakta

  • Excize je kurativní, avšak s vysokou morbiditou
X