PEDIATRICKÁ CYTOLOGIE (Up to date 2016)
Mesenchymální hamartom
Klinické znaky
- 8% dětských jaterních tumorů
- 75% pacientů mladších jednoho roku
- 10-20% přítomno při narození
- 75% v pravém jaterním laloku
- Abdominální masa
- Benigní
- Asociace s placentárními anomáliemi
- Vtěšina případů není asociována s malformacemi
Cytopatologie
- Monotónní populace vřetenobuněčných trsů
- Protáhlá jádra se zašpičatělými konci
- Myxoidní proteinové pozadí - někdy
Imunocytochemie
Genetické studie
Diferenciální diagnóza
- Hemangioendoteliom
- Typicky před šestým měsícem věku
- Zánětlivý pseudotumor
- Mesenchymální hamartom obvykle nemá zánětlivou populaci neutrofilů , která charakterizuje zánětlivý pseudotumor. Nicméně, vzácně může mít extramedulární hematopoézu, a to může být matoucí
- Embryonální sarkom
- Vysoce agresivní vzhled v nátěrech: mitózy, nekrózy a buněčná pleomorfie
- Hyalinní globule
- Jaterní hladkosvalové nádory (leiomyomy a leiomyosarkomy)
- Byly popsány vzácné případy sdružené s HIV u dětí
- Hladkosvalový aktin: pozitivní
Hlavní fakta
- Excize je kurativní, avšak s vysokou morbiditou