Klinické znaky

• 20% všech pediatrických tumorů
• Prvních šest měsíců života (90%)
• Příčina fetálního hydropsu
• Asociovaný s kožním haemangiomem (10-40%)
• Asociovaný s hypothyroidismem
• Převaha ženského pohlaví
• Asociovaný s Kasabachovým Merrittovým syndromem
• Srdeční selhání v důsledku intratumorózního zkratu (15%)
• Asymptomatické případy
• Spontánní regrese
• Normální sérový alfa-fetoprotein
• Multicentrické onemocnění

Cytopatologie

• Krev, normální hepatocyty a žlučovody v nátěrech
• Disperzní dužnaté elongované endotelie
• Oválná až vřetenitá jádra
• Nejsou atypie
• Chudá cytoplazma
• Cytologie ve většině případů není diagnostická - pouze podezření spolu s klinickými a radiologickými nálezy.
• Je třeba vyloučit hepatoblastom, hepatokarcinom a embryonální sarkom

Imunocytochemie

• CD34:pozitivní
• GLUT-1: negativní
• GLUT-1 pozitivní léze jsou klasifikovány jako jaterní infantilní haemangiom

Moderní diagnostické techniky

• Nepřínosné

Diferenciální diagnóza

• Mesenchymální tumory v játrech- mesenchymální hamartom
• Jiné vaskulární tumory v játrech
  • Haemangiom, epiteloidní
  • Hemangioendoteliom
  • Hemangiosarkom
    • Dříve označován jako infantilní hemangioendoteliom typ 2
    • Vzácný v dětství
    • Rychlé zvětšování břicha;

Hlavní fakta

• Resekce – pokud je solitární
• Involuce v 6-8 měsících je popsána
• Kasabachův-Merrittové syndrom – možná komplikace
• Smrt v důsledku srdečního selhání nebo masivního krvácení