Infantilní hemangioendoteliom

Klinické znaky

  • 20% všech pediatrických tumorů
  • Prvních šest měsíců života (90%)
  • Příčina fetálního hydropsu
  • Asociovaný s kožním haemangiomem (10-40%)
  • Asociovaný s hypothyroidismem
  • Převaha ženského pohlaví
  • Asociovaný s Kasabachovým Merrittovým syndromem
  • Srdeční selhání v důsledku intratumorózního zkratu (15%)
  • Asymptomatické případy
  • Spontánní regrese
  • Normální sérový alfa-fetoprotein
  • Multicentrické onemocnění

 

Cytopatologie

  • Krev, normální hepatocyty a žlučovody v nátěrech
  • Disperzní dužnaté elongované endotelie
  • Oválná až vřetenitá jádra
  • Nejsou atypie
  • Chudá cytoplazma
  • Cytologie ve většině případů není diagnostická - pouze podezření spolu s klinickými a radiologickými nálezy.
  • Je třeba vyloučit hepatoblastom, hepatokarcinom a embryonální sarkom

 

Imunocytochemie

  • CD34:pozitivní
  • GLUT-1: negativní
  • GLUT-1 pozitivní léze jsou klasifikovány jako jaterní infantilní haemangiom

 

Moderní diagnostické techniky

  • Nepřínosné

 

Diferenciální diagnóza

  • Mesenchymální tumory v játrech- mesenchymální hamartom
  • Jiné vaskulární tumory v játrech
    • Haemangiom, epiteloidní
    • Hemangioendoteliom
    • Hemangiosarkom
      • Dříve označován jako infantilní hemangioendoteliom typ 2
      • Vzácný v dětství
      • Rychlé zvětšování břicha;

 

Hlavní fakta

  • Resekce – pokud je solitární
  • Involuce v 6-8 měsících je popsána
  • Kasabachův-Merrittové syndrom – možná komplikace
  • Smrt v důsledku srdečního selhání nebo masivního krvácení
X