PEDIATRICKÁ CYTOLOGIE (Up to date 2016)
Infantilní hemangioendoteliom
Klinické znaky
- 20% všech pediatrických tumorů
- Prvních šest měsíců života (90%)
- Příčina fetálního hydropsu
- Asociovaný s kožním haemangiomem (10-40%)
- Asociovaný s hypothyroidismem
- Převaha ženského pohlaví
- Asociovaný s Kasabachovým Merrittovým syndromem
- Srdeční selhání v důsledku intratumorózního zkratu (15%)
- Asymptomatické případy
- Spontánní regrese
- Normální sérový alfa-fetoprotein
- Multicentrické onemocnění
Cytopatologie
- Krev, normální hepatocyty a žlučovody v nátěrech
- Disperzní dužnaté elongované endotelie
- Oválná až vřetenitá jádra
- Nejsou atypie
- Chudá cytoplazma
- Cytologie ve většině případů není diagnostická - pouze podezření spolu s klinickými a radiologickými nálezy.
- Je třeba vyloučit hepatoblastom, hepatokarcinom a embryonální sarkom
Imunocytochemie
- CD34:pozitivní
- GLUT-1: negativní
- GLUT-1 pozitivní léze jsou klasifikovány jako jaterní infantilní haemangiom
Moderní diagnostické techniky
Diferenciální diagnóza
- Mesenchymální tumory v játrech- mesenchymální hamartom
- Jiné vaskulární tumory v játrech
- Haemangiom, epiteloidní
- Hemangioendoteliom
- Hemangiosarkom
- Dříve označován jako infantilní hemangioendoteliom typ 2
- Vzácný v dětství
- Rychlé zvětšování břicha;
Hlavní fakta
- Resekce – pokud je solitární
- Involuce v 6-8 měsících je popsána
- Kasabachův-Merrittové syndrom – možná komplikace
- Smrt v důsledku srdečního selhání nebo masivního krvácení