Fokální nodulární hyperplázie

Klinické znaky

  • < 2% dětských jaterních tumorů
  • 4-10% benigních dětských tumorů
  • V prvním roce života neobvyklý
  • 7-15% se vyskytuje u dětí
  • Asociace s kavernózním hemangiomem (20%), glykogenózou typu Ia, portální hypertenzí, hemihypertrofií, mozkovými tumory a kongenitálními kardiovaskulárními anomáliemi
  • Na rtg masa s centrální jizvou
  • Angiografie ukazuje od centra vybíhající zvýšenou vaskularizaci
  • Levý lalok 60%, pravý lalok 30% a bilaterálně v 10%

 

Cytopatologie

  • Nátěry obsahují běžné složky jaterní tkáně:
    • Plachty benigních hepatocytů
    • Epitelie žlučovodů
    • Benigní vřetenobuněčné struktury vzácně
    • Retikulinová síť v cytobloku oslabená

 

Imunocytochemie

Nepřínosná

 

Modern diagnostic techniques

Nepřínosné

Diferenciální diagnóza

  • Hepatocelulární adenom
    • Vzácný u dětí
    • Absence žlučovodů (jejich přítomnost vylučuje adenom)
  • Normální jaterní parenchym
    • Nelze vyloučit
  • Cirhotický regeneratorní uzel
    • Nelze vyloučit, pokud klinický kontext odpovídá
  • Dobře diferencovaný hepatocelulární karcinom
    • zvýšený nukleocytoplazmatický poměr
    • Endoteliemi lemované epiteliální skupiny
    • Uniformní nádorové buňky
    • Trabekulární rozšíření v cytobloku
    • Retikulinová kostra oslabená v cytobloku
    • Difúzní CD34 reaktivita (sinusoidální kapilarizace)
    • CEA: abnormální kanalikulární úprava

 

Hlavní fakta

  • Excize není nutná, pokud je diagnóza spolehlivá
X