PEDIATRICKÁ CYTOLOGIE (Up to date 2016)
Langerhansova histiocytóza
Klinické znaky
Lokalizované formy mají dobrou prognózu, zatímco multiorgánové onemocnění, zejména u mladších dvou let mají vyhlídky špatné.
Vzácně byly popsány kongenitální a familiární případy
Rozlišují se tři jednotky:
Letterer-Siweova nemoc:
děto od tří měsíců do tří let
Hepatosplenomegalie, lymfadenopatie a kožní léze
Kožní léze ve kštici, na tváři, v ústech, šíji, trupu a hýždích
Handova-Schüllerova-Christianova nemoc:
Děti od dvou do šesti let
Otitis media, diabetes insipidus, defekty kostí krania, exofthalmus a kožní léze.
Kožní léze na hrudníku, v axile a tříslech
Eozinofilní granulom:
Představuje 60% případů
postihuje hlavně kosti (monostotická nebo polyostotická forma)
Kosti, hlavně dlouhé, jsou obvyklou lokalizací
Radiologicky lytické ostře ohraničené
50% v páteři, lebce, pánvi, žebrech a mandibula
Děti od dvou do pěti let
Osteolytické plicní, kožní a příležitostně léze krania
Kožní léze kštice, tváře, v tříslech a na sliznici dutiny ústní
Obr. 60 – Langerhansova histiocytóza – buněčné nátěry s jednotlivými Langerhansovými buňkami. Tyto buňky mají stočená jádra a nápadné rýhy, jemný vezikulární chromatin. Eozinofily v pozadí. (H&E)
Obr. 61- Langerhansova histiocytóza –Jaderné detaily – svinutá jádra Langerhansových buněk (H&E)
Obr. 62 - Langerhansova histiocytóza –imunocytochemický průkaz CD1a vykazuje silnou cytoplazmatickou pozitivitu
Buněčné nátěry s dyskohezivními buňkami.
Velké buňky se stočenými jádry a nápadnými rýhami.
Jemný vezikulární chromatin.
Častá dvou- a vícejadernost.
Hojná bledá nebo granulární dobře ohraničená cytoplazma.
Makrofágy s projevy fagocytózy mohou být přítomny.
Mitózy jsou vzácné
Eozinofily a jiné zánětlivé buňky
Nekrózy mohou být přítomny-(eozinofilní mikroabscesy)
Speciální barvení a imunocytochemie
CD1a: Pozitivní (zásadní pro diagnózu)
S100-protein: Pozitivní
CD68: Pozitivní ( 96% případů)
CD21: Negativní
CD 35:Negativní
Diferenciální diagnóza
Hemofagocytické syndromy
Reaktivní procesy s histiocytární proliferací
Rosai-Dorfman
postihuje hlavně dospělé
Emperipoléza
CD11c: Pozitivní
CD68: Pozitivní
S100-protein: Pozitivní
CD1a Negativní
Juvenilní xantogranulom
Lokalizovaný v měkkých tkáních
Toutonovy buňky
CD68: Pozitivní
XIIIa: Pozitivní
CD1a: Negativní
Maligní histiocytóza
Hlavní fakta
Lettererova-Siweova nemoc: smrtí do jednoho roku
Handova-Schüllerova-Christianova nemoc: Špatná prognóza -50% mortalita
Eozinofilní granulom : benigní