PEDIATRICKÁ CYTOLOGIE (Up to date 2016)
Langerhansova histiocytóza
Klinické znaky
- Lokalizované formy mají dobrou prognózu, zatímco multiorgánové onemocnění, zejména u mladších dvou let mají vyhlídky špatné.
- Vzácně byly popsány kongenitální a familiární případy
- Rozlišují se tři jednotky:
- Letterer-Siweova nemoc:
- děto od tří měsíců do tří let
- Hepatosplenomegalie, lymfadenopatie a kožní léze
- Kožní léze ve kštici, na tváři, v ústech, šíji, trupu a hýždích
- Handova-Schüllerova-Christianova nemoc:
- Děti od dvou do šesti let
- Otitis media, diabetes insipidus, defekty kostí krania, exofthalmus a kožní léze.
- Kožní léze na hrudníku, v axile a tříslech
- Eozinofilní granulom:
- Představuje 60% případů
- postihuje hlavně kosti (monostotická nebo polyostotická forma)
- Kosti, hlavně dlouhé, jsou obvyklou lokalizací
- Radiologicky lytické ostře ohraničené
- 50% v páteři, lebce, pánvi, žebrech a mandibula
- Děti od dvou do pěti let
- Osteolytické plicní, kožní a příležitostně léze krania
- Kožní léze kštice, tváře, v tříslech a na sliznici dutiny ústní
Obr. 60 – Langerhansova histiocytóza – buněčné nátěry s jednotlivými Langerhansovými buňkami. Tyto buňky mají stočená jádra a nápadné rýhy, jemný vezikulární chromatin. Eozinofily v pozadí. (H&E)
Obr. 61- Langerhansova histiocytóza –Jaderné detaily – svinutá jádra Langerhansových buněk (H&E)
Obr. 62 - Langerhansova histiocytóza –imunocytochemický průkaz CD1a vykazuje silnou cytoplazmatickou pozitivitu
- Buněčné nátěry s dyskohezivními buňkami.
- Velké buňky se stočenými jádry a nápadnými rýhami.
- Jemný vezikulární chromatin.
- Častá dvou- a vícejadernost.
- Hojná bledá nebo granulární dobře ohraničená cytoplazma.
- Makrofágy s projevy fagocytózy mohou být přítomny.
- Mitózy jsou vzácné
- Eozinofily a jiné zánětlivé buňky
- Nekrózy mohou být přítomny-(eozinofilní mikroabscesy)
Speciální barvení a imunocytochemie
- CD1a: Pozitivní (zásadní pro diagnózu)
- S100-protein: Pozitivní
- CD68: Pozitivní ( 96% případů)
- CD21: Negativní
- CD 35:Negativní
Diferenciální diagnóza
- Hemofagocytické syndromy
- Reaktivní procesy s histiocytární proliferací
- Rosai-Dorfman
- postihuje hlavně dospělé
- Emperipoléza
- CD11c: Pozitivní
- CD68: Pozitivní
- S100-protein: Pozitivní
- CD1a Negativní
- Juvenilní xantogranulom
- Lokalizovaný v měkkých tkáních
- Toutonovy buňky
- CD68: Pozitivní
- XIIIa: Pozitivní
- CD1a: Negativní
- Maligní histiocytóza
Hlavní fakta
- Lettererova-Siweova nemoc: smrtí do jednoho roku
- Handova-Schüllerova-Christianova nemoc: Špatná prognóza -50% mortalita
- Eozinofilní granulom : benigní
