Langerhansova histiocytóza

Klinické znaky

  • Lokalizované formy mají dobrou prognózu, zatímco multiorgánové onemocnění, zejména u mladších dvou let mají vyhlídky špatné.
  • Vzácně byly popsány kongenitální a familiární případy
  • Rozlišují se tři jednotky:
    • Letterer-Siweova nemoc:
      • děto od tří měsíců do tří let
      • Hepatosplenomegalie, lymfadenopatie a kožní léze
      • Kožní léze ve kštici, na tváři, v ústech, šíji, trupu a hýždích
    • Handova-Schüllerova-Christianova nemoc:
      • Děti od dvou do šesti let
      • Otitis media, diabetes insipidus, defekty kostí krania, exofthalmus a kožní léze.
      • Kožní léze na hrudníku, v axile a tříslech
    • Eozinofilní granulom:
      • Představuje 60% případů
      • postihuje hlavně kosti (monostotická nebo polyostotická forma)
      • Kosti, hlavně dlouhé, jsou obvyklou lokalizací
      • Radiologicky lytické ostře ohraničené
      • 50% v páteři, lebce, pánvi, žebrech a mandibula
      • Děti od dvou do pěti let
      • Osteolytické plicní, kožní a příležitostně léze krania
      • Kožní léze kštice, tváře, v tříslech a na sliznici dutiny ústní

 

 

Obr. 60 – Langerhansova histiocytóza – buněčné nátěry s jednotlivými Langerhansovými buňkami. Tyto buňky mají stočená jádra a nápadné rýhy, jemný vezikulární chromatin. Eozinofily v pozadí. (H&E)
Obr. 61- Langerhansova histiocytóza –Jaderné detaily – svinutá  jádra Langerhansových buněk (H&E)
Obr. 62 - Langerhansova histiocytóza –imunocytochemický průkaz CD1a vykazuje silnou cytoplazmatickou pozitivitu

 

  • Buněčné nátěry s dyskohezivními buňkami.
  • Velké buňky se stočenými jádry a nápadnými rýhami.
  • Jemný vezikulární chromatin.
  • Častá dvou- a vícejadernost.
  • Hojná bledá nebo granulární dobře ohraničená cytoplazma.
  • Makrofágy s projevy fagocytózy mohou být přítomny.
  • Mitózy jsou vzácné
  • Eozinofily a jiné zánětlivé buňky
  • Nekrózy mohou být přítomny-(eozinofilní mikroabscesy)

 

Speciální barvení a imunocytochemie

  • CD1a: Pozitivní (zásadní pro diagnózu)
  • S100-protein: Pozitivní
  • CD68: Pozitivní ( 96% případů)
  • CD21: Negativní
  • CD 35:Negativní

 

Diferenciální diagnóza

  • Hemofagocytické syndromy
  • Reaktivní procesy s histiocytární proliferací
  • Rosai-Dorfman
    • postihuje hlavně dospělé
    • Emperipoléza
    • CD11c: Pozitivní
    • CD68: Pozitivní
    • S100-protein: Pozitivní
    • CD1a Negativní
  • Juvenilní xantogranulom
    • Lokalizovaný v měkkých tkáních
    • Toutonovy buňky
    • CD68: Pozitivní
    • XIIIa: Pozitivní
    • CD1a: Negativní
  • Maligní histiocytóza

 

Hlavní fakta

  • Lettererova-Siweova nemoc: smrtí do jednoho roku
  • Handova-Schüllerova-Christianova nemoc: Špatná prognóza -50% mortalita
  • Eozinofilní granulom : benigní
X