Juvenilní xantogranulom

Klinické znaky

  • Kojenci a děti. Přibližně ve 20% je kongenitální a více než 50% je diagnostikována do 12 měsíců
  • Benigní solitární kožní léze složená z histiocytů
  • Lokalizace v podkoží nebo hluboká ( 5% případů)
  • Ve 4% případů se popisuje systémové onemocnění
  • Mnohočetné léze ve 12% případů
  • Horní část těla (hlava, krk, horní část trupu a končetiny) jsou obvyklými lokalizacemi
  • Popsány jsou případy v oku, srdci, kosti a plicích, jsou však výjimečné
  • Asociace s neurofibromatózou typu I nebo juvenilní myelomonocytární leukémií ve vzácných případech, epilepsií, Niemanovou-Pickovou nemocí, urticaria pigmentosa a CMV infekcí

 

Obr. 58 – Juvenilní xanthogranulom – četné histiocyty ve vágně kohezivních skupinkách napodobují granulomatózní úpravu. V pozadí disperzně zánětlivé buňky (H&E)
Obr. 59 - Juvenilní xanthogranulom – histiocyty ve vágně kohezivních skupinkách, polymorfonukleáry a vícejaderná Toutonova obrovská buňka (H&E)

 

  • Celulární nátěry s vakuolizovaným materiálem v pozadí ( v barvení Diff-Quick)
  • Vágně kohezivní monotónní histiocytární buňky
  • Oválná jádra, někdy se zářezy
  • Hypodenzní cytoplazma s přležitostnými lipidům podobnými vakuolami
  • Lymfocyty, makrofágů a polymorfonukleární buňky (neutrofily a/nebo eozinofily ve variabilním množství)
  • Mnohojaderné buňky, někdy podobné Toutonovým
  • Může být přítomna nekróza
  • Variabilní počet mitóz

 

Imunocytochemie

  • CD68: Pozitivní
  • Faktor XIII: Pozitivní
  •  Fascin: Pozitivní
  • CD14: Pozitivní
  • CD163: Pozitivní
  • CD4: Pozitivní (příležitostně)
  • Vimentin: Pozitivní ( fokálně)
  • S100-protein: Negativní
  • CD1a: Negativní

 

Moderní techniky diagnostiky

  • Nepřínosné

 

Diferenciální diagnóza

  • Granulomatózní zánětlivé léze
    • Nutno vyloučit přítomnost mykobakterií a plísní.
  • Histiocytóza z Langerhansových buněk
    • Typická jádra se zářezy
    • CD1a a S100-protein pozitivní
    • Elektronová mikroskopie : Birbeckova granula
  • Xantom
    • Typicky asociován s hyperlipémií
    • Časté cytoplazmatické tukové vakuoly

 

Hlavní fakta

  • Patogeneze zůstává nejistá- nejspíše jde o pseudotumorózní lézi
  • Histogeneze je kontroverzní – dermální dendritické buňky?; plasmacytoidní monocyty
  • Spontánní regrese (1/3 do 6 měsíců, 1/3 mezi 6 a 12 měsíci a 1/3 mezi 12 měsíci a třemi lety věku 
X