Kojenci a děti. Přibližně ve 20% je kongenitální a více než 50% je diagnostikována do 12 měsíců
Benigní solitární kožní léze složená z histiocytů
Lokalizace v podkoží nebo hluboká ( 5% případů)
Ve 4% případů se popisuje systémové onemocnění
Mnohočetné léze ve 12% případů
Horní část těla (hlava, krk, horní část trupu a končetiny) jsou obvyklými lokalizacemi
Popsány jsou případy v oku, srdci, kosti a plicích, jsou však výjimečné
Asociace s neurofibromatózou typu I nebo juvenilní myelomonocytární leukémií ve vzácných případech, epilepsií, Niemanovou-Pickovou nemocí, urticaria pigmentosa a CMV infekcí
Obr. 58 – Juvenilní xanthogranulom – četné histiocyty ve vágně kohezivních skupinkách napodobují granulomatózní úpravu. V pozadí disperzně zánětlivé buňky (H&E)Obr. 59 - Juvenilní xanthogranulom – histiocyty ve vágně kohezivních skupinkách, polymorfonukleáry a vícejaderná Toutonova obrovská buňka (H&E)
Celulární nátěry s vakuolizovaným materiálem v pozadí ( v barvení Diff-Quick)
Vágně kohezivní monotónní histiocytární buňky
Oválná jádra, někdy se zářezy
Hypodenzní cytoplazma s přležitostnými lipidům podobnými vakuolami
Lymfocyty, makrofágů a polymorfonukleární buňky (neutrofily a/nebo eozinofily ve variabilním množství)
Mnohojaderné buňky, někdy podobné Toutonovým
Může být přítomna nekróza
Variabilní počet mitóz
Imunocytochemie
CD68: Pozitivní
Faktor XIII: Pozitivní
Fascin: Pozitivní
CD14: Pozitivní
CD163: Pozitivní
CD4: Pozitivní (příležitostně)
Vimentin: Pozitivní ( fokálně)
S100-protein: Negativní
CD1a: Negativní
Moderní techniky diagnostiky
Nepřínosné
Diferenciální diagnóza
Granulomatózní zánětlivé léze
Nutno vyloučit přítomnost mykobakterií a plísní.
Histiocytóza z Langerhansových buněk
Typická jádra se zářezy
CD1a a S100-protein pozitivní
Elektronová mikroskopie : Birbeckova granula
Xantom
Typicky asociován s hyperlipémií
Časté cytoplazmatické tukové vakuoly
Hlavní fakta
Patogeneze zůstává nejistá- nejspíše jde o pseudotumorózní lézi
Histogeneze je kontroverzní – dermální dendritické buňky?; plasmacytoidní monocyty
Spontánní regrese (1/3 do 6 měsíců, 1/3 mezi 6 a 12 měsíci a 1/3 mezi 12 měsíci a třemi lety věku
UVÍTÁME VAŠI ZPĚTNOU VAZBU!
Děkujeme Vám za návštěvu Eurocytology. Zúčastnil/a byste se našeho krátkého průzkumu, abychom mohli stránku dále zdokonalit? KLIKNĚTE ZDE PRO OTEVŘENÍ PRŮZKUMU v novém okně a použijte ho v závěru Vaší návštěvy. Děkujeme Vám! Team Eurocytology.