Desmoplastický malobuněčný tumor

Klinické znaky

  • Děti a mladí dospělí
  • Obvykle u mužů
  • Abdominální bolest
  • Abdominální lokalizace s predilekcí v pánevní oblasti, jako solitární nebo mnohotné uzly
  • Ascites je konstantním projevem
  • Byly popsány případy v plicích, na pleuře, v ovariích, pankreatu, testes, intrakraniálně, v parotis a v měkkých tkáních
  • Metastázy do lymfatických uzlin jsou vzácné

 

Obr. 54 – Desmoplastický malobuněčný tumor –Jednotlivě a v trojrozměrných formacích monomorfní malé kulaté buňky (H&E)
Obr. 55 - Desmoplastický malobuněčný tumor – Denzní stromální fragmenty jsou promíseny s nádorovými buňkami (H&E)
Obr. 56 - Desmoplastický malobuněčný tumor –Monotóní  populace nádorových buněk, jádra s jemně granulárním chromatinem a nenápadnými jadérky (H&E)
Obr. 57 - Dezmoplastický malobuněčný tumor – jaderné natěsnání (Giemsa)

 

  • Monomorfní malé kulaté buňky jednotlivě a v trsech (plachtách nebo trojrozměrných skupinách)
  • Nádorové buňky s uniformními jádry
  • Jaderné natěsnání
  • Jemně granulární chromatin
  • Nenápadné nukleoly
  • Chudá cytoplazma
  • Stromální fragmenty
  • Jiná úprava: rabdoidní, prstencové buňky, nebo rozety 

 

Imunocytochemie

  • Koexprese desminu (bodová), EMA, AE1AE3, CAM5.2 nebo Vimentin
  • NSE: pozitivní
  • Myo-D1: negativní
  • Hladkosvalový aktin: negativní
  • WT1: pozitivní
  • CD99: membranózní značení negativní (35% pozitivních popsaných Geraldem a spoluautory bylo cytoplazmatické)
  • Chromogranin: negativní

 

Genetické studie

  • t(11;22)(p13;q12)

 

Diferenciální diagnóza         

  • PNET
    • Desmoplastické stroma: v klasickém typu chybí
    • Intracytoplazmatický glycogen
    • CD99: typicky pozitivní (membranózně)
    • FlI1: pozitivní
    • Cytokeratin a EMA: pozitivní
  • Alveolární rabdomyosarkom
    • Nukleární natěsnání k němu nepatří
    • Tigroidní pozadí (v Giemsově barvení)
    • Hladkosvalový aktin a Myo-D1: pozitivní
    • Myogenin: pozitivní
  • Neuroblastom
    • Mladší děti
    • Neuropil
    • Časté rozety
  • Jiné tumory z malých kulatých buněk podle lokalizace: pankreatoblastom, pankreatické neuroendokrinní tumory , hepatoblastom a Wilmsův tumor

 

Hlavní fakta

  • Někteří autoři vnášejí myšlenku původu z primitivní mesoteliální buňky-“Mesotelioblastom”, založené na imunoexpresi desminu, WT1, vimentinu a cytokeratinů jak mesotelem , tak v této jednotce
  • Extrémně agresivní nádor. průměrné přežití méně než tři roky
  • Slabá odpověď na chemoterapii
X