Abdominální lokalizace s predilekcí v pánevní oblasti, jako solitární nebo mnohotné uzly
Ascites je konstantním projevem
Byly popsány případy v plicích, na pleuře, v ovariích, pankreatu, testes, intrakraniálně, v parotis a v měkkých tkáních
Metastázy do lymfatických uzlin jsou vzácné
Obr. 54 – Desmoplastický malobuněčný tumor –Jednotlivě a v trojrozměrných formacích monomorfní malé kulaté buňky (H&E)Obr. 55 - Desmoplastický malobuněčný tumor – Denzní stromální fragmenty jsou promíseny s nádorovými buňkami (H&E)Obr. 56 - Desmoplastický malobuněčný tumor –Monotóní populace nádorových buněk, jádra s jemně granulárním chromatinem a nenápadnými jadérky (H&E)Obr. 57 - Dezmoplastický malobuněčný tumor – jaderné natěsnání (Giemsa)
Monomorfní malé kulaté buňky jednotlivě a v trsech (plachtách nebo trojrozměrných skupinách)
Nádorové buňky s uniformními jádry
Jaderné natěsnání
Jemně granulární chromatin
Nenápadné nukleoly
Chudá cytoplazma
Stromální fragmenty
Jiná úprava: rabdoidní, prstencové buňky, nebo rozety
Imunocytochemie
Koexprese desminu (bodová), EMA, AE1AE3, CAM5.2 nebo Vimentin
NSE: pozitivní
Myo-D1: negativní
Hladkosvalový aktin: negativní
WT1: pozitivní
CD99: membranózní značení negativní (35% pozitivních popsaných Geraldem a spoluautory bylo cytoplazmatické)
Chromogranin: negativní
Genetické studie
t(11;22)(p13;q12)
Diferenciální diagnóza
PNET
Desmoplastické stroma: v klasickém typu chybí
Intracytoplazmatický glycogen
CD99: typicky pozitivní (membranózně)
FlI1: pozitivní
Cytokeratin a EMA: pozitivní
Alveolární rabdomyosarkom
Nukleární natěsnání k němu nepatří
Tigroidní pozadí (v Giemsově barvení)
Hladkosvalový aktin a Myo-D1: pozitivní
Myogenin: pozitivní
Neuroblastom
Mladší děti
Neuropil
Časté rozety
Jiné tumory z malých kulatých buněk podle lokalizace: pankreatoblastom, pankreatické neuroendokrinní tumory , hepatoblastom a Wilmsův tumor
Hlavní fakta
Někteří autoři vnášejí myšlenku původu z primitivní mesoteliální buňky-“Mesotelioblastom”, založené na imunoexpresi desminu, WT1, vimentinu a cytokeratinů jak mesotelem , tak v této jednotce
Extrémně agresivní nádor. průměrné přežití méně než tři roky
