Klinické znaky

• Děti a mladí dospělí
• Obvykle u mužů
• Abdominální bolest
• Abdominální lokalizace s predilekcí v pánevní oblasti, jako solitární nebo mnohotné uzly
• Ascites je konstantním projevem
• Byly popsány případy v plicích, na pleuře, v ovariích, pankreatu, testes, intrakraniálně, v parotis a v měkkých tkáních
• Metastázy do lymfatických uzlin jsou vzácné

• Monomorfní malé kulaté buňky jednotlivě a v trsech (plachtách nebo trojrozměrných skupinách)
• Nádorové buňky s uniformními jádry
• Jaderné natěsnání
• Jemně granulární chromatin
• Nenápadné nukleoly
• Chudá cytoplazma
• Stromální fragmenty
• Jiná úprava: rabdoidní, prstencové buňky, nebo rozety 

Imunocytochemie

• Koexprese desminu (bodová), EMA, AE1AE3, CAM5.2 nebo Vimentin
• NSE: pozitivní
• Myo-D1: negativní
• Hladkosvalový aktin: negativní
• WT1: pozitivní
• CD99: membranózní značení negativní (35% pozitivních popsaných Geraldem a spoluautory bylo cytoplazmatické)
• Chromogranin: negativní

Genetické studie

• t(11;22)(p13;q12)

Diferenciální diagnóza         

• PNET
  • Desmoplastické stroma: v klasickém typu chybí
  • Intracytoplazmatický glycogen
  • CD99: typicky pozitivní (membranózně)
  • FlI1: pozitivní
  • Cytokeratin a EMA: pozitivní
• Alveolární rabdomyosarkom
  • Nukleární natěsnání k němu nepatří
  • Tigroidní pozadí (v Giemsově barvení)
  • Hladkosvalový aktin a Myo-D1: pozitivní
  • Myogenin: pozitivní
• Neuroblastom
  • Mladší děti
  • Neuropil
  • Časté rozety
• Jiné tumory z malých kulatých buněk podle lokalizace: pankreatoblastom, pankreatické neuroendokrinní tumory , hepatoblastom a Wilmsův tumor

Hlavní fakta

• Někteří autoři vnášejí myšlenku původu z primitivní mesoteliální buňky-“Mesotelioblastom”, založené na imunoexpresi desminu, WT1, vimentinu a cytokeratinů jak mesotelem , tak v této jednotce
• Extrémně agresivní nádor. průměrné přežití méně než tři roky
• Slabá odpověď na chemoterapii