SMÍŠENÉ LÉZE - Synoviální sarkom

Klinické znaky

  • Nejobvyklejší nerabdomyosarkomový sarkom měkkých tkání
  • 15-30% malignit měkkých tkání v prvníh dvou dekádách
  • Nebolestivé tumory jsou obvykle lokalizovány kolem velkých kloubů (80% koleno a kotník)
  • Postižení synoviální membrány je velmi zřídkavé ( 10% )
  • Hlava , krk a mediastinum (méně často)
  • Fokálně kalcifikace (30%)

 

Obr. 40 - Synoviální sarkom- disperzně nahá jádra, jednotlivé vřetenité buňky a kompaktní tkáňové fragmenty (H&E). Všimněte si dole vpravo kohezivního epiteloidního útržku
Obr. 41 – Synoviální sarkom – vysoce buněčné nátěry s natěsnanými tkáňovými fragmenty klasicky vřetenobuněčnými (H&E)
Obr. 42 – Bifázický synoviální sarkom – epiteloidní skupinka

 

  • Hypercelulární nátěry
  • Stěsnané fragmentys nepravidelnými okraji a vaskulární sítí
  • Dispersníjednotlivé vřetenité buňky
  • Typické monomorfní buňky
  • Jednotlivá hyperchromní okrouhlá nebo oválná jádra
  • Nenápadné nukleoly
  • Řídká, ale i bohatá cytoplazma
  • Nahá jádra
  • Rozpoznání bifázické úpravy (epiteliální a vřetenobuněčné) je velmi přínosné
  • Myxoidní matrix v pozadí, nebo materiál bazální membrány ( hyalinní globule) a cholesterolové krystaly
  • Žírné buňky
  • Varianty: nediferencované malé kulaté buňky; pleomorfní nebo rabdoidní buňky

 

Imunocytochemie

  • Monofázická vřetenobuněčná úprava
    •  Mucin : Pozitivní
    • Vimentin: Pozitivní
    • EMA: Pozitivní (i v případech s negativními dalšími keratiny)
    • Keratiny: Pozitivní, hlavně vysokomolekulárními cytokeratiny (60-70%)
    • CD99: Pozitivní v 50-100% případů jak ve vřetenobuněčných tak špatně diferencovaných (absence membranózní úpravy)
    • Bcl-2: Pozitivní (79%)
    • S-100 protein: Pozitivní (30-60%)
    • CEA: Negativní
    • CD34: Negativní
    • CD56-NCAM: Negativní (dokonce i ve špatně diferencovaných)
    • Desmin: Negativní
    • WT1: Negativní
  • Bifázická úprava:
    • Nízkomolekulární cytokeratiny: Pozitivní
    • AE1/AE3: Pozitivní- pozitivní i ve špatně diferencovaných
    • EMA: Pozitivní (95%) - pozitivní ve špatně diferencovaných (42%)
    • Bcl-2: Pozitivní- pozitivní rovněž ve špatně diferencovaných

 

Elektronová mikroskopie

  • Glandulární formace
  • Desmosomům podobné junkce
  • Mikrolumina a mikrovilli

 

Genetické studie

  • t(X; 18) (p11.2; q11.2) - (90%) (specifická)
  • t(X; 18) (p11.21; q11.2) - příležitostně

 

Diferenciální diagnóza

  • Fibrosarkom dětského věku
    • Diferenciální diagnóza s monofázickým synoviálním sarkomem je obtížná až nemožná bez imunohistochemických vyšetření nebo genetických studií (viz fibrosarkom dětského věku) – morfologie sama o sobě není diagnostická .
  • Maligní tumor z pochvy periferního nervu
    • 50% asociaováno s neurofibromatózou Typu I
    • Bolest při aspiraci
    • Ve vazbě na velký periferní nerv
    • Vlnitá jádra (nespolehlivé)
    • Cytokeratiny: Negativní
    • Nemá translokaci t(X;18)(p11;q11)
  • Hemangiopericytom
    • Není běžnou dětskou diagnózou
    • U dětí jsou zpravidla podkožně
    • Cytomorfologický překryv
    • Úprava vlastní mnoha nádorům
    • Podle některých autorů by tato diagnóza neměla být v dětství stanovována
  • “Nádory z malých kulatých buněk” ( např. Ewingův sarkom)- u špatně diferencovaného synoviálního sarkomu
    • Viz nádory z malých kulatých buněk
  • Rabdomyosarkom/Rabdoidní tumor (u špatně diferencovaného synoviálního sarkomu)
    • Viz rabdomyosarkom a rabdoidní tumor.
    • Epiteloidní sarkom a extrarenální rabdoidní tumor (u špatně diferencovaného synoviálního sarkomu)

 

Hlavní fakta

Diagnóza synoviálního sarkomu je snadná, pokud je vyjádřena bifázická úprava epiteliální a vřetenobuněčná. V monofázických vřetenobuněčných podtypech může být cytologická diagnóza navržena a měla by být potvrzena imunohistochemickými vyšetřeními a genetickým došetřením. Pečlivá pozornost musí být věnována klinickým a zobrazovacím nálezům.

  • Pětileté přežití je 50-70%
  • Nepříznivý klinický průběh: 10-50% metastazuje do plic, na pleuru, do kostí a regionálních uzlin
  • Prognostické faktory- kritéria zvýšeného rizika nádorového relapsu: věk, velikost (>5cm), histologický grade, rabdoidní úprava 6, špatně diferencované oblasti neuroovaskulární invaze; p53 overexprese; vysoký proliferační index Ki67, nekrózy, přítomnost metastáz.
  • Lokální recidiva je v případě široké excize výjimečná.
X