PEDIATRICKÁ CYTOLOGIE (Up to date 2016)
Alveolární sarkom měkkých tkání
Klinické znaky
- Postihuje děti a mladé dospělé
- Indolentní tumor
- Vysoká agresivita
- Hlubší měkké tkáně dutiny ústní, faryngu, mediastina, stehna/nohy
- Převážně postihuje ženy
- Vaskulární invaze a metastázy jsou časné
- Žádné klinické a histopatologické rysy, které by spolehlivě předpověděly průběh nemoci
Cytopatologie
- Hemoragické nátěry smears
- Nízká až střední celularita
- Plachty a jednotlivé buňky
- Četná holá jádra
- Velké epiteloidní buňky s bohatou jemně granulární cytoplasmou
- Velká jádra s prominentními nukleoly
- Jaderné pseuinkluze
- Řídké extracelulární krystaloidy (PAS-pozitivní diastáza rezistentní) tělíska
Histochemie
- PAS (+) diastáza-rezistentní granulární až krystalický cytoplasmatický materiál
Imunocytochemie
- TFE3- jaderná pozitivita
- MyoD1 : negativní
- Vimentin: negativní
- HMB45: negativní
- S100 protein : negativní
- CD 34: negativní
- Calretinin: Pozitivní (46%) (2)
Elektronová mikroskopie
- Romboidní intracytoplazmatické na membránu vázané krystaly
Genetické studie
Diferenciální diagnóza
- Nádor z granulárních buněk
- benigní léze
- Granularita cytoplazmy je hrubší
- TFE3- pozitivní v 91% (2)
- Calretinin: Pozitivní
- S100: Pozitivní
- Paragangliom
- Karcinom z renálních buněk Xp11.2 asociovaný
Hlavní fakta
- Špatně odpovídá na adjuvantní chemoterapii.
- Chirurgická excize metodou volby