Epiteloidní sarkom

Klinické znaky

  • Představuje méně než 10% tumorů odlišných od rabdomyosarkomu u dětí
  • Adolescenti a mladí dospělí
  • Postihuje spíše muže
  • Bezbolestné dermální nebo podkožní uzle
  • Končetiny (ruce, prsty, pěst a končetiny nebo genitál)
  • Superficiální léze

 

Obr. 37 – Epiteloidní sarkom – agregáty a dispergované buňky (Giemsa)
Obr. 38 - Epiteloidní sarkom – velké epiteloidní buněčné skupiny (Giemsa)
Obr. 39a - Epiteloidní sarkom – velké epiteloidní buňky: jsou polygonální s denzní cytoplazmou (Giemsa)
Obr. 39b - Epiteloidní sarkom – imunocytochemický průkaz EMA
Obr. 39c - Epiteloidní sarkom – imunocytochemický průkaz vimentinu

 

 

Cytopatologie (Obr. 37-39)

  • Krvavé aspiráty
  • Chudě buněčné nátěry
  • Nekrotické pozadí
  • Disperzní úprava nebo hnízda buněk
  • Buňky s dobře definovanými hranicemi, s intercelulárními štěrbinami
  • Velké polygonální epiteloidní buňky, vřetenité, rabdoidní nebo vícejaderné
    • Nepravidelná jaderná kontura (okrouhlá, oválná, protáhlá nebo pleomorfní)
    • Prominentní jadérka
    • Denzní cytoplazma s dobře definovanými hranicemi
    • Rabdoidní inkluze

 

Imunocytochemie

  • Cytokeratiny: Pozitivní
  • EMA: Pozitivní
  • CD34: Pozitivní (50%)
  • Vimentin: Pozitivní (perinukleárně)
  • Desmin : pozitivní
  • VE-cadherin: Pozitivní
  • INI 1: Pozitivní
  • E-cadherin: Negativní
  • CD31: Negativní (zpravidla, vzácné pozitivní případy jsou popsány)

 

Elektronová mikroskopie:

  • Mikrovilli
  • Typicky nepravidelná jaderná kontura a prominentní jadérka
  • Cytoplazma s:
    • Intermediárními filamenty
    • Hojnými polyribosomy, hrubým endoplazmatickým retikulem
    • Příležitostnými tukovými kapkami a degenerativními vakuolami obklopenými filopodiemi a mikrovily
  • Desmosomům podobné junkce
  • Malé intercelulární štěrbiny

 

Genetické studie:

  • Změny počtu kopií DNA, spíše amplifikace než ztráty, včetně +11q13, 1q21-q23, 6p21.3, 9q31-qter, ztráty na 9pter-p23, 13q22-q32 (4)

 

Diferenciální diagnóza

  • Metastatický karcinom (dlaždicový)
    • Buňky v syncyciálních trsech bez typických dobře definovaných buněčných hranic a intercelulárními prostory epiteloidního sarkomu
  • Melanom
    • S-100 protein: Pozitivní
    • HMB45: Pozitivní
  • Synoviální sarkom
    • Rozlišení může být obtížné
    • CD34:Negativní
    • t(X:18)
  • Hemangioendoteliom
    • Cd31 : Pozitivní

Hlavní fakta

  • Lokální recidivy
  • Metastázy ve 45% případů (lymfatické uzliny, plíce, kůže )
  • Špatné prognostické znaky:
    • Axiální tumor
    • Hluboko uložený tumor
    • Velká velikost
    • Hemoragie
    • Nekróza
    • Mitózy
    • Rhabdoidní rysy
  • Angiolymfatická invaze
X