Klinické znaky

• Klinické znaky
• Mladí dospělí
• Muži převažují
• Povrchové nebo hluboké léze
• Není anatomická predilekce
• Solitární léze
• hluboké a mnohotné jsou sdruženy s neurofibromatózou Typu I nebo II
• Maligní transformace častější u pacientů s neurofibromatózou Typu I

Cytopatologie

• Bolestivá aspirace
• Chudá celularita
• Cystické /myxoidní pozadí
• Jednotlivé buňky nebo malé agregáty
• Štíhlá protáhlávřetenitá nebo hvězdicovitá jádra
• Jádra se zašpičatělými konci
• Blandní chromatin
• Nukleární pleomorfie a hyperchromázie mohou být vyjádřeny
• Mitózy jsou výjimečné
• Schwannovy buňky a fibroblasty

Imunocytochemie

• Schwannovy buňky
  • S100 protein: Pozitivní
• Fibroblasty
  • CD34: Pozitivní
• Axony: znázorněny neurofilamenty
• EMA: pozitivní (Plexiformní podtyp)

Diferenciální diagnóza

• Schwannomy
  • Jaderné znaky jsou ve většině případů nerozlišitelné
  • Cytoblok může být užitečný- palisádování
  • základní diagnmóza je benigní Neutrogena tumor
• *Liposarkom myxoidní
• Atypické lipoblasty

Hlavní fakta

• Maligní transformace vzácná u sporadických výskytů (5% plexiformních forem transformuje do maligního tumoru z pochvy periferního nervu)