Klinické znaky

• Klinické znaky
• Mladí dosp?lí
• Muži p?evažují
• Povrchové nebo hluboké léze
• Není anatomická predilekce
• Solitární léze
• hluboké a mnohotné jsou sdruženy s neurofibromatózou Typu I nebo II
• Maligní transformace ?ast?jší u pacient? s neurofibromatózou Typu I

Cytopatologie

• Bolestivá aspirace
• Chudá celularita
• Cystické /myxoidní pozadí
• Jednotlivé bu?ky nebo malé agregáty
• Štíhlá protáhláv?etenitá nebo hv?zdicovitá jádra
• Jádra se zašpi?at?lými konci
• Blandní chromatin
• Nukleární pleomorfie a hyperchromázie mohou být vyjád?eny
• Mitózy jsou výjime?né
• Schwannovy bu?ky a fibroblasty

Imunocytochemie

• Schwannovy bu?ky
  • S100 protein: Pozitivní
• Fibroblasty
  • CD34: Pozitivní
• Axony: znázorn?ny neurofilamenty
• EMA: pozitivní (Plexiformní podtyp)

Diferenciální diagnóza

• Schwannomy
  • Jaderné znaky jsou ve v?tšin? p?ípad? nerozlišitelné
  • Cytoblok m?že být užite?ný- palisádování
  • základní diagnmóza je benigní Neutrogena tumor
• *Liposarkom myxoidní
• Atypické lipoblasty

Hlavní fakta

• Maligní transformace vzácná u sporadických výskyt? (5% plexiformních forem transformuje do maligního tumoru z pochvy periferního nervu)