Neurofibrom

Klinické znaky

  • Klinické znaky
  • Mladí dosp?lí
  • Muži p?evažují
  • Povrchové nebo hluboké léze
  • Není anatomická predilekce
  • Solitární léze
  • hluboké a mnohotné jsou sdruženy s neurofibromatózou Typu I nebo II
  • Maligní transformace ?ast?jší u pacient? s neurofibromatózou Typu I

Cytopatologie

  • Bolestivá aspirace
  • Chudá celularita
  • Cystické /myxoidní pozadí
  • Jednotlivé bu?ky nebo malé agregáty
  • Štíhlá protáhláv?etenitá nebo hv?zdicovitá jádra
  • Jádra se zašpi?at?lými konci
  • Blandní chromatin
  • Nukleární pleomorfie a hyperchromázie mohou být vyjád?eny
  • Mitózy jsou výjime?né
  • Schwannovy bu?ky a fibroblasty

 

Imunocytochemie

  • Schwannovy bu?ky
    • S100 protein: Pozitivní
  • Fibroblasty
    • CD34: Pozitivní
  • Axony: znázorn?ny neurofilamenty
  • EMA: pozitivní (Plexiformní podtyp)

 

Diferenciální diagnóza

  • Schwannomy
    • Jaderné znaky jsou ve v?tšin? p?ípad? nerozlišitelné
    • Cytoblok m?že být užite?ný- palisádování
    • základní diagnmóza je benigní Neutrogena tumor
  • *Liposarkom myxoidní
  • Atypické lipoblasty

 

Hlavní fakta

  • Maligní transformace vzácná u sporadických výskyt? (5% plexiformních forem transformuje do maligního tumoru z pochvy periferního nervu)
X