Neurofibrom

Klinické znaky

  • Klinické znaky
  • Mladí dospělí
  • Muži převažují
  • Povrchové nebo hluboké léze
  • Není anatomická predilekce
  • Solitární léze
  • hluboké a mnohotné jsou sdruženy s neurofibromatózou Typu I nebo II
  • Maligní transformace častější u pacientů s neurofibromatózou Typu I

Cytopatologie

  • Bolestivá aspirace
  • Chudá celularita
  • Cystické /myxoidní pozadí
  • Jednotlivé buňky nebo malé agregáty
  • Štíhlá protáhlávřetenitá nebo hvězdicovitá jádra
  • Jádra se zašpičatělými konci
  • Blandní chromatin
  • Nukleární pleomorfie a hyperchromázie mohou být vyjádřeny
  • Mitózy jsou výjimečné
  • Schwannovy buňky a fibroblasty

 

Imunocytochemie

  • Schwannovy buňky
    • S100 protein: Pozitivní
  • Fibroblasty
    • CD34: Pozitivní
  • Axony: znázorněny neurofilamenty
  • EMA: pozitivní (Plexiformní podtyp)

 

Diferenciální diagnóza

  • Schwannomy
    • Jaderné znaky jsou ve většině případů nerozlišitelné
    • Cytoblok může být užitečný- palisádování
    • základní diagnmóza je benigní Neutrogena tumor
  • *Liposarkom myxoidní
  • Atypické lipoblasty

 

Hlavní fakta

  • Maligní transformace vzácná u sporadických výskytů (5% plexiformních forem transformuje do maligního tumoru z pochvy periferního nervu)
X