Fibrosarkom dětského věku

Klinické znaky

  • Obvykle se projeví do dvou let věku
  • V 50% kongenitální
  • Axiální oblast a končetiny
  • Převaha chlapců
  • Rychlý růst
  • Extenzivní lokální invaze

 

Cytopatologie

  • Celularita a stupeň pleomorfie závisí na histologickém gradu
  • Buňky s ovoidním až elongovaným jádrem
  • Jemně granulární chromatin
  • Malé nukleoly
  • chudá až středně objemná uni- nebo bipolární cytoplazma
  • Jaderné atypie
  • Nekróza
  • Mitózy časté, nejsou významné pro prognózu

 

Imunocytochemie

  • Vimentin: Pozitivní
  • Hladkosvalový aktin: Pozitivní( fokálně)
  • Desmin: Pozitivní ( fokálně)
  • S100 Protein: Pozitivní( fokálně)
  • CD34: Pozitivní( fokálně)
  • Faktor XIIIa: Pozitivní

 

Genetické studie

  • t(12;15)(p13;q25)- ETV6-NTRK3 gene fusion (in 70%)
  • Trisomie chromosomu 11
  • Variabilní trisomie chromosomů 17 a 20 nebo 8 a 10

 

Diferenciální diagnóza

  • Nodulární fasciitis
    • Typická klinická manifestace
    • Vysoce characteristické metachromatické myxoidní stroma
    • fragmenty řídce a nepravidelně uspořádaných buněk
  • Fibromatóza
    • nižší celularita než u fibrosarkomu
    • Blandní vřetenitá jádra
    • Nenápadná jadérka
    • Absence mitóz
  • Embryonnální rabdomyosarkom
    • Myxoidní stroma
    • Desmin: Pozitivní
    • Myo-D1: Pozitivní
  • Synoviální sarkom
    • Cytokeratiny: Pozitivní
    • t(X; 18) (p11.2; q11)

 

Hlavní fakta

  • Identický s kongenitálním mezoblastickým nefromem
  • 90% přežití
  • 40-50% recidivuje
  • 10% metastazuje (typicky do plic)
    Léčba: kompletní excize
X