PEDIATRICKÁ CYTOLOGIE (Up to date 2016)
Fibrosarkom dětského věku
Klinické znaky
- Obvykle se projeví do dvou let věku
- V 50% kongenitální
- Axiální oblast a končetiny
- Převaha chlapců
- Rychlý růst
- Extenzivní lokální invaze
Cytopatologie
- Celularita a stupeň pleomorfie závisí na histologickém gradu
- Buňky s ovoidním až elongovaným jádrem
- Jemně granulární chromatin
- Malé nukleoly
- chudá až středně objemná uni- nebo bipolární cytoplazma
- Jaderné atypie
- Nekróza
- Mitózy časté, nejsou významné pro prognózu
Imunocytochemie
- Vimentin: Pozitivní
- Hladkosvalový aktin: Pozitivní( fokálně)
- Desmin: Pozitivní ( fokálně)
- S100 Protein: Pozitivní( fokálně)
- CD34: Pozitivní( fokálně)
- Faktor XIIIa: Pozitivní
Genetické studie
- t(12;15)(p13;q25)- ETV6-NTRK3 gene fusion (in 70%)
- Trisomie chromosomu 11
- Variabilní trisomie chromosomů 17 a 20 nebo 8 a 10
Diferenciální diagnóza
- Nodulární fasciitis
- Typická klinická manifestace
- Vysoce characteristické metachromatické myxoidní stroma
- fragmenty řídce a nepravidelně uspořádaných buněk
- Fibromatóza
- nižší celularita než u fibrosarkomu
- Blandní vřetenitá jádra
- Nenápadná jadérka
- Absence mitóz
- Embryonnální rabdomyosarkom
- Myxoidní stroma
- Desmin: Pozitivní
- Myo-D1: Pozitivní
- Synoviální sarkom
- Cytokeratiny: Pozitivní
- t(X; 18) (p11.2; q11)
Hlavní fakta
- Identický s kongenitálním mezoblastickým nefromem
- 90% přežití
- 40-50% recidivuje
- 10% metastazuje (typicky do plic)
Léčba: kompletní excize