Nodulární fasciitis

Klinické znaky

  • Časté v prvních dvou dekádách života
  • Anamnéza rychlého růstu (týdny)
  • Nejobvyklejší lokalizace: horní končetiny, hlava, krk, hrudník nebo záda
  • Léze malé velikosti 2-3 cm
  • podkožní u dětí a mladých dospělých
  • Zřídka u novorozenců
  • Předchozí trauma v 10 až 15%

 

Obr. 29 – Nodulární fasciitis- myxoidní vřetenobuněčná léze
Obr. 30 - Nodulární fasciitis – blandně vyhlížející, ale pleomorfní myofibroblasty a zánětlivé bu|ňky (H&E)

 

  • Hypercelulární nátěry
  • Rozpoznání myxoidní vřetenobuněčné léze v 5% případů
  • Disperzní až kohezivní buňky
  • Blandní vzhled, ale pleomorfní myofibroblasty (dužnatá, vřetenitá, ovoidní, ledvinitá jádra)
  • Dvoujaderné formy
  • Triangulární buňky
  • Excentricky uložená jádra s blandním chromatinem
  • Podobné gangliovým buňkám
  • Časté mitózy
  • Zánětlivé buňky (neutrofily, lymfocyty, eozinofily) histiocyty a/nebo vícejaderné obrovské buňky)

 

Imunocytochemie

  • Vimentin: Pozitivní
  • CD68: Pozitivní
  • Hladkosvalový aktin: Pozitivní
  • Calponin: Pozitivní
  • Desmin: Negativní
  • S100 protein: Negativní
  • CD34: Negativní

 

Genetické studie

  • MYH9-USP6 fúzní gen

 

Diferenciální diagnóza

  • Myxoidní liposarkom
    • Lipoblasty
    • Absence zánětlivého pozadí
  • Maligní fibrózní histiocytom
    • Větší atypie
  • Schwannom
    • nápadná celularita
    • Méně jednotlivých buněk
    • Řídké/žádné mitózy
    • Absence zánětlivého pozadí
    • Prominentní stromální fragmenty s hypercelulárními a hypocelulárními okrsky
    • Verocay bodies
    • Palisade
    • S100 protein: Pozitivní

 

Hlavní fakta

  • Spontánní regrese během 3-4 týdnů
  • Lokální excize je vhodnou léčbou
  • Cytologie může být v kontextu klinických znaků diagnostická
X