Extraskeletální myxoidní chondrosarkom

Klinické znaky

  • Vzácně u dětí
  • Může být kongenitální
  • Dolní končetiny, hýždě, hlava a krk
  • Hluboko uložený, bezbolestný
  • považován za indolentní, low-grade sarkom měkkých tkání s tendencí k recidivě

 

Obr. 26 - Extraskeletální myxoidní chondrosarkom – Buňky jednotlivě, nebo v malých skupinkách, volně nebo zalité v matrix. Dlouhé jemné výběžky matrix s ostře ohraničenými okraji splývají s myxoidním pozadím (H&E).
Obr. 27 - Extraskeletální myxoidní chondrosarkom – jednotlivé nádorové buňky s oválným nebo okrouhlým jádrem a homogenní acidofilní cytoplazmou (H&E) – v rohu – nádorové buňky mohou být vícejaderné, se solitárními prominentními nukleoly. (H&E)
Obr. 28 - Extraskeletální myxoidní chondrosarkom – Všimněte si okrouhlých jader s bohatou cytoplazmou (Giemsa)

 

  • Aspirát s bohatou bělavou tekutinou
  • Metachromatické myxoidní pozadí
  • Nátěry chudé až bohaté
  • Bimodální buněčný obraz: kulaté až oválné buňky a vřetenité buňky
  • Jednotlivé buňky, provazce a trsy
  • Jádra s jemným granulárním chromatinem
  • Mohou být přítomny jaderné rýhy
  • Malá prominentní jadérka
  • Malé až střední množství jemné, bledé, modré cytoplasmy.
  • Myxoidní/chondroidní matrix (téměř vždy přítomna) obklopuje buněčné agregáty
  • Fibrilární až denzní stroma s ostrými hranicemi, ačkoli některé fragmenty matrix mají jemné ostny, které splývají s pozadím
  • Vícejaderné buňky

 

Histochemické průkazy

  • Barvení sulfatovaných glycosaminoglycanů, nebarví se haluronová kyselina
  • Alciánová modř pH 1

 

Imunocytochemie

  • S100 Protein: Pozitivní
  • Vimentin: Pozitivní
  • Lysozym: Pozitivní
  • Bcl-2: pozitivní
  • CD99: pozitivní
  • CD57: pozitivní
  • EMA a cytokeratiny (AE1AE3, CAM5.2, CEA): Negativní
  • Neuroendokrinní markery: Pozitivní

 

Elektronová mikroskopie

  • Rudimentární buněčné junkce
  • Cytoplazma s bohatým endoplasmatickým retikulem, Golgiho aparátem a mitochondriemi.
  • Granulární endoplasmatické retikulum rozšířené a vyplněné paralel ními mikrotubuly 24 nm
  • Cytoplasmatický glykogen

 

Genetické studie

  • t (9; 22) (q22-31; 11-12) - EWS/TEC genová fúze-(75%)
  • t(9;17)- popsán v některých variantách

 

Diferenciální diagnóza

  • Rabdomyosarkom
    • Svalová diferenciace (imunohistochemicky a elektronmikroskopicky)
  • Myxoidní liposarkom
    • Lipoblasty se zoubkovanými jádry v trsech kolem větvených kapilár
    • Pletivová úprava
  • Chordom
    • Má rovněž metachromatické myxoidní stroma
    • Má rovněž nádorové buňky jednotlivě nebo v provazcích
    • Přítomnost fyzaliformních (jemně vakuolizovaných) buněk
    • Epiteliální markery: Pozitivní
  • Extrarenální rabdoidní tumor
    • Vzácně je léze myxoidní
    • Prominentní eozinofilní nukleoly
    • Eozinofilní paranukleární cytoplazmatické inkluze.
    • Cytokeratiny: Pozitivní

 

Hlavní fakta

  • V době odhalení high grade tumoru jsou časté plicní metastázy
X