Myxoidní liposarkom

Klinické znaky

  • Méně než 3% sarkomů měkkých tkání u dětí a adolescentů
  • Primitivní tumor z mesenchymálních buněk se znaky časné lipogeneze a malou příměsí zralých adipocytů
  • Myxoidní a kulatobuněčný liposarkom patří k téže genetické entitě
  • Kulatobuněčný liposarkom – zvýšené riziko recidivy a metastáz
  • Mladí dospělí, mezi 10 a 15 lety
  • Hluboké léze
  • Často na stehně (60-70%)
  • Hluboké léze mohou dosáhnout 15 cm

 

Obr. 22 – Myxoidní liposarkom – myxoidní stroma s plexiformní kapilární sití (Giemsa)
Obr. 23 - Myxoidní liposarkom –Četné vakuolizované buňky. Buňky mají kulatá nebo oválná jádra. (Giemsa)
Obr. 24 a  - Myxoidní liposarkom –Četné uni- nebo multivakuolizované lipoblasty s excentrickými komprimovanými jádry (H&E)
Obr. 24 b - Myxoidní liposarkom –Četné uni- nebo multivakuolizované lipoblasty s excentrickými komprimovanými jádry (H&E)
Obr. 25 - Myxoidní liposarkom – Maligní lipoblasty s pleomorfními zoubkovanými nepravidelnými jádry. (Giemsa)

 

  • Lipoblasty v různých stádiích diferenciace (primitivní mesenchymální buňky až i dobře diferencované lipoblasty)
  • Vřetenité buňky v různých tvarech
  • Malé univakuolární buňky s nepravidelnými a hyperchromními jádry
  • Hyperchromní atypická a zoubkovaná jádra
  • Mitotická aktivita je nízká
  • Uniformní, okrouhlé, malé nádorové buňky s občasnými tukovými vakuolami (z malobuněčné složky)
    • Vysoký nukleocytoplasmatický poměr
    • Excentrická hyperchromní jádra
    • Prominentní nukleoly
    • Acidofilní cytoplasma
  • Fibrilární myxoidní pozadí
  • Jemné větvené kapiláry v myxoidní matrix

 

Histochemické průkazy

  • Myxoidní matrix se barví alciánovou modří s pH2.5 , nikoli pH1.0

 

Imunocytochemie

  • S100 protein: Pozitivní
  • CD34: Negativní

 

Genetické studie

  • Kruhový chromosom 12
  • t(12;16)(q13;p11) – CHOP-TLS/FUS fúzní gen
  • t(12;22)(q13;p12) - CHOP-EWS fúzní gen -(alternativa v 10%)

 

Diferenciální diagnóza

  • Lipoblastom
    • Diferenciální diagnóza může být obtížná a někdy vyžaduje genetické studie
  • Extraskeletální myxoidní chondrosarkom
    • Absence jemných kapilár
    • Buňky nemají tukové vakuoly v cytoplasmě
    • Barvení alciánovou modří pH 1.0
  • Lymfom a nádor z malých kulatých buněk
    • Imunohistochemické studie jsou přínosné v diferenciální diagnóze

 

Hlavní fakta

  • Kulatobuněčný liposarkom – hypercelulární a málo diferencovaná forma myxoidního liposarkomu
  • Lokální recidivy před metastázami
  • Metastázy do plic (20-30%)
  • Špatná prognóza pokud jsou přítomny kulaté a pleomorfní buňky
  • Široká excize je optimálním postupem s prevencí lokálních recidiv.
X