Méně než 3% sarkomů měkkých tkání u dětí a adolescentů
Primitivní tumor z mesenchymálních buněk se znaky časné lipogeneze a malou příměsí zralých adipocytů
Myxoidní a kulatobuněčný liposarkom patří k téže genetické entitě
Kulatobuněčný liposarkom – zvýšené riziko recidivy a metastáz
Mladí dospělí, mezi 10 a 15 lety
Hluboké léze
Často na stehně (60-70%)
Hluboké léze mohou dosáhnout 15 cm
Obr. 22 – Myxoidní liposarkom – myxoidní stroma s plexiformní kapilární sití (Giemsa)Obr. 23 - Myxoidní liposarkom –Četné vakuolizované buňky. Buňky mají kulatá nebo oválná jádra. (Giemsa)Obr. 24 a - Myxoidní liposarkom –Četné uni- nebo multivakuolizované lipoblasty s excentrickými komprimovanými jádry (H&E)Obr. 24 b - Myxoidní liposarkom –Četné uni- nebo multivakuolizované lipoblasty s excentrickými komprimovanými jádry (H&E)Obr. 25 - Myxoidní liposarkom – Maligní lipoblasty s pleomorfními zoubkovanými nepravidelnými jádry. (Giemsa)
Lipoblasty v různých stádiích diferenciace (primitivní mesenchymální buňky až i dobře diferencované lipoblasty)
Vřetenité buňky v různých tvarech
Malé univakuolární buňky s nepravidelnými a hyperchromními jádry
Hyperchromní atypická a zoubkovaná jádra
Mitotická aktivita je nízká
Uniformní, okrouhlé, malé nádorové buňky s občasnými tukovými vakuolami (z malobuněčné složky)
Vysoký nukleocytoplasmatický poměr
Excentrická hyperchromní jádra
Prominentní nukleoly
Acidofilní cytoplasma
Fibrilární myxoidní pozadí
Jemné větvené kapiláry v myxoidní matrix
Histochemické průkazy
Myxoidní matrix se barví alciánovou modří s pH2.5 , nikoli pH1.0
Imunocytochemie
S100 protein: Pozitivní
CD34: Negativní
Genetické studie
Kruhový chromosom 12
t(12;16)(q13;p11) – CHOP-TLS/FUS fúzní gen
t(12;22)(q13;p12) - CHOP-EWS fúzní gen-(alternativa v 10%)
Diferenciální diagnóza
Lipoblastom
Diferenciální diagnóza může být obtížná a někdy vyžaduje genetické studie
Extraskeletální myxoidní chondrosarkom
Absence jemných kapilár
Buňky nemají tukové vakuoly v cytoplasmě
Barvení alciánovou modří pH 1.0
Lymfom a nádor z malých kulatých buněk
Imunohistochemické studie jsou přínosné v diferenciální diagnóze
Hlavní fakta
Kulatobuněčný liposarkom – hypercelulární a málo diferencovaná forma myxoidního liposarkomu
Lokální recidivy před metastázami
Metastázy do plic (20-30%)
Špatná prognóza pokud jsou přítomny kulaté a pleomorfní buňky
Široká excize je optimálním postupem s prevencí lokálních recidiv.
UVÍTÁME VAŠI ZPĚTNOU VAZBU!
Děkujeme Vám za návštěvu Eurocytology. Zúčastnil/a byste se našeho krátkého průzkumu, abychom mohli stránku dále zdokonalit? KLIKNĚTE ZDE PRO OTEVŘENÍ PRŮZKUMU v novém okně a použijte ho v závěru Vaší návštěvy. Děkujeme Vám! Team Eurocytology.