Klinické znaky

• Méně než 3% sarkomů měkkých tkání u dětí a adolescentů
• Primitivní tumor z mesenchymálních buněk se znaky časné lipogeneze a malou příměsí zralých adipocytů
• Myxoidní a kulatobuněčný liposarkom patří k téže genetické entitě
• Kulatobuněčný liposarkom – zvýšené riziko recidivy a metastáz
• Mladí dospělí, mezi 10 a 15 lety
• Hluboké léze
• Často na stehně (60-70%)
• Hluboké léze mohou dosáhnout 15 cm

• Lipoblasty v různých stádiích diferenciace (primitivní mesenchymální buňky až i dobře diferencované lipoblasty)
• Vřetenité buňky v různých tvarech
• Malé univakuolární buňky s nepravidelnými a hyperchromními jádry
• Hyperchromní atypická a zoubkovaná jádra
• Mitotická aktivita je nízká
• Uniformní, okrouhlé, malé nádorové buňky s občasnými tukovými vakuolami (z malobuněčné složky)
  • Vysoký nukleocytoplasmatický poměr
  • Excentrická hyperchromní jádra
  • Prominentní nukleoly
  • Acidofilní cytoplasma
• Fibrilární myxoidní pozadí
• Jemné větvené kapiláry v myxoidní matrix

Histochemické průkazy

• Myxoidní matrix se barví alciánovou modří s pH2.5 , nikoli pH1.0

Imunocytochemie

• S100 protein: Pozitivní
• CD34: Negativní

Genetické studie

• Kruhový chromosom 12
• t(12;16)(q13;p11) – CHOP-TLS/FUS fúzní gen
• t(12;22)(q13;p12) - CHOP-EWS fúzní gen -(alternativa v 10%)

Diferenciální diagnóza

• Lipoblastom
  • Diferenciální diagnóza může být obtížná a někdy vyžaduje genetické studie
• Extraskeletální myxoidní chondrosarkom
  • Absence jemných kapilár
  • Buňky nemají tukové vakuoly v cytoplasmě
  • Barvení alciánovou modří pH 1.0
• Lymfom a nádor z malých kulatých buněk
  • Imunohistochemické studie jsou přínosné v diferenciální diagnóze

Hlavní fakta

• Kulatobuněčný liposarkom – hypercelulární a málo diferencovaná forma myxoidního liposarkomu
• Lokální recidivy před metastázami
• Metastázy do plic (20-30%)
• Špatná prognóza pokud jsou přítomny kulaté a pleomorfní buňky
• Široká excize je optimálním postupem s prevencí lokálních recidiv.