Lipoblastom

Klinické znaky

  • Tumory z tukové tkáně reprezentují 6% nádorů měkkých tkání v dětském věku a lipoblastomy reprezentují 30%
  • 88% případů vzniká do 3 let věku
  • Častější u chlapců, na končetinách (38-73%), trupu, v retroperitoneu (10%), mediastinu a na hrudníku
  • Asociace s malformacemi, záchvaty a zpomalením vývoje
  • Recidivy se popisují až v 25% případů
  • Hluboko uložené tumory se projeví kompresí okolních orgánů
  • Pokud roste infiltrativně, nazývá se lipoblastomatóza

 

Obr. 18 a (H&E), – Lipoblastom – fragmenty tukové tkáně, (směs tukových buněk v různém stupni maturace) (H&E)
Obr. 18 b (Giemsa) – Lipoblastom – fragmenty tukové tkáně, (směs tukových buněk v různém stupni maturace)
Obr. 19 – Lipoblastom –plachty nezralých buněk promísených se zralými tukovými buňkami (H&E)
Obr. 20 – Lipoblastom –Multivakulární lipoblasty se zoubkovanými hyperchromními jádry. buňky nejsou pleomorfní a jádra mají blandní chromatin. (H&E)
Obr. 21 – Lipoblastom - Četné lipoblasty (Giemsa)

 

  • Myxoidní pozadí
  • Fragmenty myxoidního stromatu, někdy smíšené s adipocyty
  • Fragmenty tukové tkáně, směs tukových buněk v různém stadiu maturace (centrálně nebo excentricky uložené jádro)
  • Kapilární síť je obvykle přítomna
  • Mesenchymální nezralé buňky
  • Buňky s jemným chromatinem
  • Jadérka chybí
  • Lipoblasty bez jaderné polymorfie

Genetické studie

  • Strukturální přestavba zahrnující oblast chromosomu 8q11-13

 

Diferenciální diagnóza

Tukovou tkáň mohou obsahovat četné pediatrické léze:

  • Liposarkom myxoidní (odlišení ve FNAC je někdy obtížné)
    • Vzácné léze u dětí
    • Atypické lipoblasty
    • Atypické monovakuolární buňky
    • Bohaté charakteristické myxoidní pozadí
    • Nápadné větvené kapiláry
    • Chromosomální přestavba v oblasti 12q14
  • Intramuskulární hemangiom
    • Kosterní sval
    • Zralé adipocyty
    • Nejsou atypie
  • Intramuskulární lipomy
    • Atrofická svalová vlákna
    • Zralé adipocyty
  • Nefroblastom
    • Lokalizován v ledvině
    • Přítomnost mesenchymové, blastémové, nebo epiteliální diferenciace

 

Hlavní fakta

  • Léze v čase vyzrává

Metodou terapeutické volby je chirurgická excize 

X