III- NÁDORY MĚKKÝCH TKÁNÍ JINÉ NEŽ RABDOMYOSARKOM

OBECNÉ ÚVAHY

Maligní tumory měkkých tkání jsou u dětí a adolescentů neobvyklé. Omezíme se na ty, které jsou v tomto věkovém období charakterističtější nebo specifičtější.
Děti se sarkomy, (zejména mladší dvou let) mají v 7% až 33% genetické predisposice k malignitě obecně
Tenkojehlová biopsie (FNA) lézí měkkých tkání je jednou z nejobtížnějších oblastí cytodiagnostiky:

  • Všeobecní patologové nejsou dostatečně obeznámeni s těmito lézemi
  • Tyto léze jsou obecně morfologicky heterogennní
  • Nátěry jsou často málo buněčné, což omezuje specializované došetřování
  • Diferenciace je zřídka rozpoznatelná
  • Rozpoznání malignity nebo borderline léze je obtížné, nebo i nemožné
  • Grading sarkomů je ve většině případů nemožný a hlavním úkolem je rozlišení high a low grade - mělo by být založeno na následujících znacích:
    • Celularita: 1 bod pro low; 3 pro high
    • Jaderná atypie: 1 bod pro low; 3 pro high
    • Mitózy na 200 buněk- 1 bod, pokud 0-2; 3 body, pokud >5
    • Nekróza: 1 bod pro absenci; 3 pokud je přítomna
    • Grade 1 se skore 4-6, Grade 3 se skore 10-12

Je záhodno:

  • Postupovat multidisciplinárně
  • Extenzivně vyšetřovat tumor, to jest:
    • Odebrat material pro cytoblok
    • Zajistit čerstvý materiál pro speciální metody (např. cytogenetické, průtokovou cytometrii, elektronovou mikroskopii, atd...)

 

Následující znaky by měly být vždy vyhodnoceny:

  • Celularita
  • Pozadí a typ matrix
  • buněčná morfologie
  • Stupeň diferenciace
  • Mitotická aktivita
  • Vaskularizace
  • Nekróza
X