Metanefrický adenom

Klinické znaky

  • Benigní nádor složený z primitivních buněk podobných metanefrických tubulům
  • Střední věk - 41 let
  • Rozsah: 11 měsíců – 83 let
  • Nejčastější věk: 50-60 let
  • Nejčastěji u žen
  • Klinické symptomy: bolesti v bedrech, hematurie a polycytémie
  • Tyto tumory jsou součástí spektra tumorů složených z různé proporce epitelu a mesenchymální/stromální tkáně (metanefrický adenom, metanefrický adenofibrom nebo metanefrický stromální tumor).
  • Myšlenka některých autorů, že tento tumor má vztah k papilárnímu nádoru
  • z renálních buněk, je kontroverzní (Pins M et al 1999).

 

Obr. 12 a;- Metanefrický adenom- monomorfní populace malých modrých buněk ve světlém pozadí tvořící malé tubuly a rosety.(H&E), Buňky mají okrouhlá až oválná jádra bez atypií a minimální množství cytoplazmy.
Obr.  12 b- Metanefrický adenom- monomorfní populace malých modrých buněk ve světlém pozadí tvořící malé tubuly a rosety.(H&E), Buňky mají okrouhlá až oválná jádra bez atypií a minimální množství cytoplazmy.

 

  • Populace monomorfních malých modrých buněk v čistém pozadí
  • Trsy, tubuly papily nebo rozety
  • Přítomna jsou obvykle hojná pravidelná holá jádra
  • Kulatá nebo oválná jádra nemají atypia a jsou obdána minimem cytoplasmy.
  • Chromatin je denzní a pravidelně distribuovaný a nukleolus je nenápadný
  • V pozadí není nekróza a nejsou přítomny mitózy.
  •  V centrech tubulárních struktur mohou být patrna psammomatózní tělíska.

 

Imunocytochemie

  • CD57: Pozitivní-intense
  • WT1: Pozitivní
  • AMACR: pozitivní
  • Pax 8: pozitivní
  • CK7: negativní
  • CD56: Negativní( ojediněle popsány pozitivní případy)
  • EMA: Negativní

 

Genetické studie

  • 2p delece
  • BRAF mutace - 90%

 

Diferenciální diagnóza

  • Wilmsův tumor (epiteliálně predominantní)
    • Pacienti jsou obvykle mladší 6 let
    • Extenzivní blokování může odhalit další komponenty Wilmsova tumoru (blastém, mesenchym)
    • Blastém je CD56 pozitivní a CD57 negativní
    • Wilmsovy tubuly jsou CD57 pozitivní a CD56 negativní –podobně imunoprofilu of MA
    • Není BRAF mutace
  •  Solidní varianta papilárního (chromofilního) RCC
    • Buňky jsou větší a mají střední množství cytoplazmy
    • Často jsou přítomny makrofágy
    •  CK7: Pozitivní, difúzně a intenzivně
    • EMA: Pozitivní, difúzně a intenzivně
    • WT1 : negativní
    • AMACR: pozitivní
    •  Trisomie 7 a 17 a ztráta sex chromosomu

 

Hlavní fakta

  • Většina případů jsou náhodné nálezy
  • Některé však mohou být doprovázeny polycytémií, abdominální bolestí a hematurií.
  • Recentně byly popsány dva případy metastazujícího metanefrického adenomu.
X