Obr. 10 a- Karcinom z renálních buněk – bohatá světlá mikrovakuolizovaná cytoplazma špatně ohraničená a makrofágy s hemosiderinem.Obr. 10 b – Karcinom z renálních buněk – ploché formace a papilární shluky nádorových buněk. Centrální okrouhlá jádra a nápadné nukleoly (H&E)Obr. 10c- Karcinom z renálních buněk Obr. 11 a– Xp11.2 asociaovaný RCC- Velké polygonální eozinofilní nebo světlé nádorové buňky s prominentními nukleoly v papilární architektonice.Obr. 11 b- Psammomatózní tělíska jsou častá (H&E)
Světlobuněčný RCC
Plachty a trabekulární, papilární shluky nádorových buněk promísených se stromálními komponentami a kapilárami
Četné jednotlivé buňky
Buňky s centrálními nebo excentrickými okrouhlými jádry
Prominentní nukleoly v high-grade tumorech
Intranukleární vakuoly obvyklé
Bledá, vakuolizovaná nebo granulární cytoplazma
Cytoplazmatická fragilita, špatně definované hranice
Často vysoký jaderný grade
Pozadí s krví a nekrózou časté
Purpurový materiál charakteru bazální membrány
RCC u dětí, tumory asociované s Xp11.2
Velké polygonální eozinofilní nebo světlé nádorové buňky
Prominentní nukleoly
Intracytoplasmatická hyalinní tělíska a intranukleární inkluze
Papilární úprava častější
Psamomatózní tělíska jsou častá
t (6;11) (p21;q12)- nejsou žádné popisy cytologických znaků.
Imunocytochemie
Světlobuněčný RCC:
RCC: pozitivní
AE11AE3: pozitivní
Vimentin: pozitivní
Pax8: pozitivní
EMA: pozitivní
CD10: pozitivní
Ck7: negativní
AMACR: negativní
Alfa-inhibin: negativní
Melan A: negativní
Xp11.2 RCC asociované tumory:
Antigen - marker karcinomu z renálních buněk: pozitivní
CD10: pozitivní
EMA: pozitivní (fokálně)
Vimentin: pozitivní (fokálně)
TFE3: pozitivní ( jaderné značení)
AE1AE3: obvykle negativní
S-100 protein, desmin: negativní
t(6;11)-sdružený RCC:
HMB45: pozitivní
Melan A: pozitivní
Cytokeratiny: negativní
Genetické studie
Na rozdíl od dospělých nemocných je dětský RCC méně často sdružen
s mutacemi a delecemi VHL genu
Xp11.2 asociované tumory
t(X;1)(p11.2;q21)-fúze TFE3 genu s PRCC genem
t(X;1)(p11.2;p34)- fúze TFE3 genu s NonO(p54 nrb)
t(X;17) (p11.2;q25)-Balancovaná translokace, v níž fúzuje TFE3 gen s ASPL genem-(táž translokace v alveolárním sarkomu měkkých tkání; v posledně zmíněném je přítomna nebalancovaná translokace).
t(6;11)-asociovaný RCC
t(6;11)(p21;q12)
Diferenciální diagnóza
Adrenokortikální tumory
Některé případy pohou histologií nerozlišitelné
Alfa-inhibin: pozitivní
Melan A: pozitivní
Vimentin: pozitivní
EMA: negativní
RCC: negativní
Jaterní buňky
Mohou být zaměněny s granulárními buňkami v světlobuněčném RCC
Lépe definované cytoplazmatické hranice
Cytoplazmatické železo
Hep-par 1: pozitivní
Argináza: pozitivní
Hlavní fakta
Xp11.2-asociované tumory představují významné procento všech renálních karcinomů u dětí
Karcinomy z renálních buněk jsou v dětství vzácné a představují méně než 5% pediatrických renálních tumorů
Byly popsány případy karcinomů z renálních buněk vznikající ve Wilmsově tumoru
Asociace s Von-Hippel-Lindauovým syndromem je v dětství méně častá
UVÍTÁME VAŠI ZPĚTNOU VAZBU!
Děkujeme Vám za návštěvu Eurocytology. Zúčastnil/a byste se našeho krátkého průzkumu, abychom mohli stránku dále zdokonalit? KLIKNĚTE ZDE PRO OTEVŘENÍ PRŮZKUMU v novém okně a použijte ho v závěru Vaší návštěvy. Děkujeme Vám! Team Eurocytology.