Obr. 10 a- Karcinom z renálních bun?k – bohatá sv?tlá mikrovakuolizovaná cytoplazma špatn? ohrani?ená a makrofágy s hemosiderinem.Obr. 10 b – Karcinom z renálních bun?k – ploché formace a papilární shluky nádorových bun?k. Centrální okrouhlá jádra a nápadné nukleoly (H&E)Obr. 10c- Karcinom z renálních bun?k Obr. 11 a– Xp11.2 asociaovaný RCC- Velké polygonální eozinofilní nebo sv?tlé nádorové bu?ky s prominentními nukleoly v papilární architektonice.Obr. 11 b- Psammomatózní t?líska jsou ?astá (H&E)
Sv?tlobun??ný RCC
Plachty a trabekulární, papilární shluky nádorových bun?k promísených se stromálními komponentami a kapilárami
?etné jednotlivé bu?ky
Bu?ky s centrálními nebo excentrickými okrouhlými jádry
Prominentní nukleoly v high-grade tumorech
Intranukleární vakuoly obvyklé
Bledá, vakuolizovaná nebo granulární cytoplazma
Cytoplazmatická fragilita, špatn? definované hranice
?asto vysoký jaderný grade
Pozadí s krví a nekrózou ?asté
Purpurový materiál charakteru bazální membrány
RCC u d?tí, tumory asociované s Xp11.2
Velké polygonální eozinofilní nebo sv?tlé nádorové bu?ky
Prominentní nukleoly
Intracytoplasmatická hyalinní t?líska a intranukleární inkluze
Papilární úprava ?ast?jší
Psamomatózní t?líska jsou ?astá
t (6;11) (p21;q12)- nejsou žádné popisy cytologických znak?.
Imunocytochemie
Sv?tlobun??ný RCC:
RCC: pozitivní
AE11AE3: pozitivní
Vimentin: pozitivní
Pax8: pozitivní
EMA: pozitivní
CD10: pozitivní
Ck7: negativní
AMACR: negativní
Alfa-inhibin: negativní
Melan A: negativní
Xp11.2 RCC asociované tumory:
Antigen - marker karcinomu z renálních bun?k: pozitivní
CD10: pozitivní
EMA: pozitivní (fokáln?)
Vimentin: pozitivní (fokáln?)
TFE3: pozitivní ( jaderné zna?ení)
AE1AE3: obvykle negativní
S-100 protein, desmin: negativní
t(6;11)-sdružený RCC:
HMB45: pozitivní
Melan A: pozitivní
Cytokeratiny: negativní
Genetické studie
Na rozdíl od dosp?lých nemocných je d?tský RCC mén? ?asto sdružen
s mutacemi a delecemi VHL genu
Xp11.2 asociované tumory
t(X;1)(p11.2;q21)-fúze TFE3 genu s PRCC genem
t(X;1)(p11.2;p34)- fúze TFE3 genu s NonO(p54 nrb)
t(X;17) (p11.2;q25)-Balancovaná translokace, v níž fúzuje TFE3 gen s ASPL genem-(táž translokace v alveolárním sarkomu m?kkých tkání; v posledn? zmín?ném je p?ítomna nebalancovaná translokace).
t(6;11)-asociovaný RCC
t(6;11)(p21;q12)
Diferenciální diagnóza
Adrenokortikální tumory
N?které p?ípady pohou histologií nerozlišitelné
Alfa-inhibin: pozitivní
Melan A: pozitivní
Vimentin: pozitivní
EMA: negativní
RCC: negativní
Jaterní bu?ky
Mohou být zam?n?ny s granulárními bu?kami v sv?tlobun??ném RCC
Lépe definované cytoplazmatické hranice
Cytoplazmatické železo
Hep-par 1: pozitivní
Argináza: pozitivní
Hlavní fakta
Xp11.2-asociované tumory p?edstavují významné procento všech renálních karcinom? u d?tí
Karcinomy z renálních bun?k jsou v d?tství vzácné a p?edstavují mén? než 5% pediatrických renálních tumor?
Byly popsány p?ípady karcinom? z renálních bun?k vznikající ve Wilmsov? tumoru
Asociace s Von-Hippel-Lindauovým syndromem je v d?tství mén? ?astá