Klinické znaky

• Vzácný
• Mladí adolescenti
• Agresivní klinický pr?b?h

Cytopatologie (podobná tumor?m z rodiny Ewingových tumor? (EFT) jinde)

Klasický:

• Tigroidní pozadí
• Malé kulaté modré bu?ky
• Tmavé a sv?tlé bu?ky
• Izolované bu?ky a rozety
• Jádra s jemným chromatinem
• Chudá cytoplazma s malými vakuolami glykogenu

Imunocytochemie

• CD99: pozitivní
• NSE: pozitivní
• Chromogranin: obvykle negativní
• Synaptofyzin: pozitivní - fokáln?
• Cytokeratin: fokální pozitivita-( jen v 10-20% p?ípad?)

Genetické studie:

• t(11;22)(q24;q12)

Diferenciální diagnóza

• Neuroblastom
  • V?tšinou v nadledvin?; m?že postihovat horní pól ledviny
  • Typicky u mladších d?tí
  • Fibrilární pozadí
  • CD99: negativní
  • Absence t(11;22)(q24;q12)
• Nefroblastom-blastemový typ
  • Mladší pacienti
  • Blastemální bu?ky jsou více agregované než bu?ky PNET
  • CD99: m?že být pozitivní
  • Absence t(11;22)(q24;q12)
  • WT1: pozitivní
• Sv?tlobun??ný sarkom ledviny
  • Mladší pacienti
  • Játra se sv?tlým chromatinem
  • CD99: negativní
  • Absence t(11;22)(q24;q12)

Hlavní znaky

• Molekulární pr?kaz t(11;22)(q24;q12) je n?kdy zásadní pro odlišení od Wilmsova tumoru