Renální primitivní neuroektodermální tumor-Tumor z rodiny Ewingových tumorů

Klinické znaky

  • Vzácný
  • Mladí adolescenti
  • Agresivní klinický průběh

 

Cytopatologie (podobná tumorům z rodiny Ewingových tumorů (EFT) jinde)

Klasický:

  • Tigroidní pozadí
  • Malé kulaté modré buňky
  • Tmavé a světlé buňky
  • Izolované buňky a rozety
  • Jádra s jemným chromatinem
  • Chudá cytoplazma s malými vakuolami glykogenu

 

Imunocytochemie

  • CD99: pozitivní
  • NSE: pozitivní
  • Chromogranin: obvykle negativní
  • Synaptofyzin: pozitivní - fokálně
  • Cytokeratin: fokální pozitivita-( jen v 10-20% případů)

 

Genetické studie:

  • t(11;22)(q24;q12)

 

Diferenciální diagnóza

  • Neuroblastom
    • Většinou v nadledvině; může postihovat horní pól ledviny
    • Typicky u mladších dětí
    • Fibrilární pozadí
    • CD99: negativní
    • Absence t(11;22)(q24;q12)
  • Nefroblastom-blastemový typ
    • Mladší pacienti
    • Blastemální buňky jsou více agregované než buňky PNET
    • CD99: může být pozitivní
    • Absence t(11;22)(q24;q12)
    • WT1: pozitivní
  • Světlobuněčný sarkom ledviny
    • Mladší pacienti
    • Játra se světlým chromatinem
    • CD99: negativní
    • Absence t(11;22)(q24;q12)

Hlavní znaky

  • Molekulární průkaz t(11;22)(q24;q12) je někdy zásadní pro odlišení od Wilmsova tumoru
X