Světlobuněčný sarkom

Klinické rysy

  • Maligní mesenchymální tumor
  • Vzácný renální tumor (3-5% všech pediatrických renálních tumorů)
  • Vzniká téměř výlučně ve věku od šesti měsíců do dvou let
  • Převážně u chlapců
  • Není sdružen s malformacemi nebo syndromy
  • Sklon k metastázám do kosti (kalvy) a viscerálním metastázám
  • Solitární tumor
  • Tumor vysokého rizika (SIOP-2001 revidovaná pracovní klasifikace renálních tumorů dětského věku)

 

Obr. 9 a- Světlobuněčný sarkom ledviny- provazce polygonálních buněk. Všimněte si pletivové vaskularizace. (H&E); 
Obr. 9b- Světlobuněčný sarkom ledviny- provazce polygonálních buněk. Všimněte si pletivové vaskularizace. (H&E-400x), 
Obr. 9 c- Buňky mají nezřetelnou cytoplazmu a světlá jádra fazolovitého tvaru s jemným chromatinem a s nenápadnými nukleoly. (H&E-630x)

 

  • Variabilní celularita
  • Pozadí s metachromatickou mukoidní substancí bohatou na glykoproteiny, patrnou v preparátech barvených dle Giemsy
  • Velké buňky dispersně nebo perivaskulárně
  • Kulatá, oválná nebo krátce vřetenitá blandní jádra s vezikulárním chromatinem
  • Někdy jsou přítomny jaderné rýhy
  • Nenápadné nukleoly
  • Fragilní a bledá cytoplazma
  • Může být přítomno myxoidní stroma
  • Nekróza
  • Přítomnost zavzatých renálních tubulů zavzatých do tumoru je matoucím znakem, který může vést k chybné diagnóze Wilmsova tumoru (tyto tubuly jsou CD56(NCAM) negativní a EMA pozitivní

 

Imunocytochemie

  • Vimentin: pozitivní, ale středně, nikoli silně “ ….silně pozitivní vimentin svědčí proti světlobuněčnému sarkomu ledviny”
  • CD56 (NCAM)-pozitivní (difúzní)
  • CD99: negativní
  • CD117: pozitivní
  • Bcl2: pozitivní
  • EMA: negativní
  • Desmin: negativní
  • CD10: negativní (vzácně popsán i pozitivní)
  • CD15: :negativní
  • WT1: negativní

 

Diferenciální diagnóza

  • Nefroblastom (blastémový typ)
    • pravidelná jádra s jemným chromatinem
    • Cytoplazma je chudá (buňky světlobuněčného sarkomu mají více cytoplazmy)
    • Epitelové markery mohou někdy odhalit málo diferencované izolované buňky s epiteliální diferenciací
    • WT1: Pozitivní
  • Mezoblastický nefrom
    • Zpravidla diagnostikován v prvních šesti měsících života
    • Blandní malé vřetenité buňky
    •  CD56 (NCAM): negativní
    • WT1: pozitivní (cytoplazma)
  • Neuroblastom
    • Jádra s chromatinem sůl a pepř
    • Neuroblasty s různým stupněm maturace
    • Fibrilární matrix
    • Vimentin: obvykle negativní
    • Synaptofyzin: pozitivní
    • NSE: pozitivní
  • PNET
    • Nejobvykleji u mladých dospělých
    • Jádra s hrubým chromatinem
    • CD99: pozitivní
    • t (11:22) (q24; q12)
  • Rabdoidní tumour
    • Buňky s rabdoidním vzhledem:
      • Prominentní eozinofilní nukleoly
      • Eosinofilní paranukleární cytoplazmatické inkluze
      • Cytokeratiny: pozitivní
      • CD56 (NCAM): negativní
      • INI 1: negativní

 

Hlavní fakta

  • Nediferencovaný sarkom, téměř výlučně v ledvinách
  • Není sdružen s dědičnými malformacemi, syndromy nebo genetickými abnormalitami
  • Změna indikující špatnou prognózu: nekróza
  • I tumory nízkého stadia mají špatnou prognózu
  • Znám rovněž jako renální tumor metastazující do kostí
  • Metastázy se mohou objěvit 3 až 10 let po diagnóze
  • Byly zjištěny recidivující genetické defekty: t(10;17), del(14)(q24.1q31.1)
X