Obr. 9 a- Světlobuněčný sarkom ledviny- provazce polygonálních buněk. Všimněte si pletivové vaskularizace. (H&E); Obr. 9b- Světlobuněčný sarkom ledviny- provazce polygonálních buněk. Všimněte si pletivové vaskularizace. (H&E-400x), Obr. 9 c- Buňky mají nezřetelnou cytoplazmu a světlá jádra fazolovitého tvaru s jemným chromatinem a s nenápadnými nukleoly. (H&E-630x)
Variabilní celularita
Pozadí s metachromatickou mukoidní substancí bohatou na glykoproteiny, patrnou v preparátech barvených dle Giemsy
Velké buňky dispersně nebo perivaskulárně
Kulatá, oválná nebo krátce vřetenitá blandní jádra s vezikulárním chromatinem
Někdy jsou přítomny jaderné rýhy
Nenápadné nukleoly
Fragilní a bledá cytoplazma
Může být přítomno myxoidní stroma
Nekróza
Přítomnost zavzatých renálních tubulů zavzatých do tumoru je matoucím znakem, který může vést k chybné diagnóze Wilmsova tumoru (tyto tubuly jsou CD56(NCAM) negativní a EMA pozitivní
Imunocytochemie
Vimentin: pozitivní, ale středně, nikoli silně “ ….silně pozitivní vimentin svědčí proti světlobuněčnému sarkomu ledviny”
CD56 (NCAM)-pozitivní (difúzní)
CD99: negativní
CD117: pozitivní
Bcl2: pozitivní
EMA: negativní
Desmin: negativní
CD10: negativní (vzácně popsán i pozitivní)
CD15: :negativní
WT1: negativní
Diferenciální diagnóza
Nefroblastom (blastémový typ)
pravidelná jádra s jemným chromatinem
Cytoplazma je chudá (buňky světlobuněčného sarkomu mají více cytoplazmy)
Epitelové markery mohou někdy odhalit málo diferencované izolované buňky s epiteliální diferenciací
WT1: Pozitivní
Mezoblastický nefrom
Zpravidla diagnostikován v prvních šesti měsících života
Blandní malé vřetenité buňky
CD56 (NCAM): negativní
WT1: pozitivní (cytoplazma)
Neuroblastom
Jádra s chromatinem sůl a pepř
Neuroblasty s různým stupněm maturace
Fibrilární matrix
Vimentin: obvykle negativní
Synaptofyzin: pozitivní
NSE: pozitivní
PNET
Nejobvykleji u mladých dospělých
Jádra s hrubým chromatinem
CD99: pozitivní
t (11:22) (q24; q12)
Rabdoidní tumour
Buňky s rabdoidním vzhledem:
Prominentní eozinofilní nukleoly
Eosinofilní paranukleární cytoplazmatické inkluze
Cytokeratiny: pozitivní
CD56 (NCAM): negativní
INI 1: negativní
Hlavní fakta
Nediferencovaný sarkom, téměř výlučně v ledvinách
Není sdružen s dědičnými malformacemi, syndromy nebo genetickými abnormalitami
Změna indikující špatnou prognózu: nekróza
I tumory nízkého stadia mají špatnou prognózu
Znám rovněž jako renální tumor metastazující do kostí
Metastázy se mohou objěvit 3 až 10 let po diagnóze
Byly zjištěny recidivující genetické defekty: t(10;17), del(14)(q24.1q31.1)
